PAHSSc, Nadir Hastalıklar Gününü Destekliyor

PAH'IN TARİHÇESİ - FİZYOLOJİK DEVRİM - 2024.10.01

PAH'ın Tarihçesi - Fizyolojik Devrim

 

Primer Pulmoner Hipertansiyonun Tarihsel Seyrinde Kateterizasyon Sonrası Dönem

 

Alfred Paul Fishman (1918 -2010),

 

1950'lerden itibaren, primer (birincil) pulmoner hipertansiyonun (PPH) anlaşılması esas olarak iki farklı alanda ilerleme kaydetti:

 

  • fizyolojik ve
  • patolojik.

 

Klinik bilgiler de elde edilmiş olmasına rağmen, bunlar hastalığın gelişim sürecini aydınlatmaktan ziyade, daha çok PPH'nin nedenlerinin çeşitliliğini vurgulamak ve hastalığın ileri evrelerinin belirtilerini detaylandırmak için katkıda bulundu. Bu dönemde, PPH'nin nedenleri ve geç evrelerdeki etkileri hakkında daha fazla bilgi edinilmiş, ancak hastalığın nasıl geliştiği konusunda önemli bir açıklama getirilmemiş, hastalığın kökenine dair kesin mekanizmalar hala tam olarak anlaşılamamıştır. 2


PPH'nin tedavisi ve yönetimi konusunda önemli ilerlemeler kaydedilmiş olsa da, erken teşhis ve hastalığın önlenmesi konusunda hala zorluklar bulunmaktadır.

 

Fizyolojik Devrim

 

1950’lerden önce, PPH’nin gelişiminde artan pulmoner damar tonunun (damarın kasılma gücündeki artış) rol oynayabileceği ihtimali genellikle göz ardı edilmiştir. Araştırmacılar bu dönemde daha çok damarların yapısal değişikliklerine odaklanmışlardır. Romberg döneminden itibaren pulmoner damarların sinirsel uyarımlara ve vazokatif ilaçlara tepki verdiği bilinmesine rağmen, bu gözlemler daha çok hayvan deneyleri ve olağandışı durumlar üzerinden yapılmıştır. İnsanlarda pulmoner arter basıncının doğrudan ve güvenli bir şekilde ölçülmesi mümkün hale gelene kadar bu gözlemlerin insan pulmoner dolaşımı üzerindeki etkileri tam olarak test edilememiştir. 2

 

Forssmann'ın öngördüğü gibi, bilim insanları göğüs açmanın komplikasyonlarından kaçınacak ve uyguladıkları bu basit teknik sayesinde çok fazla veri elde ettiler. 

 

Modern kardiyopulmoner tıbbın temelleri, Cournand ve Richards’ın 1940’larda sağ kalp kateterizasyonunu geliştirmesiyle atılmıştır. Bu döneme kadar, insanlarda merkezi vasküler basınç doğrudan ölçülememiştir. Pulmoner arter basıncının güvenli ve doğru bir şekilde ölçülebilmesi, bu alanda devrim niteliğinde bir gelişme olmuştur. Sağ kalp kateterizasyonu sayesinde pulmoner dolaşımın normal ve patolojik işleyişi, kalp performansı, solunum ve kan dolaşımı arasındaki ilişkiler, kalp ile akciğer etkileşimleri, kapakçık fonksiyonları ve doğumsal kalp hastalıkları üzerine derinlemesine bir anlayış kazanılmıştır. Ayrıca bu yöntem, sol kalp ve periferik dolaşım hastalıklarının teşhisi ile anjiyokardiyografinin gelişimine de öncülük etmiştir. 3

 

Pulmoner hipertansiyonun, pulmoner kılcal damarların aşağı akışında basıncı artıran, vazokonstriksiyona neden olan, akciğere kan akışını artıran veya pulmoner damarları emboli veya fibroz ile tıkayan çeşitli hastalıkların sonucu olduğu keşfedilmiştir. Hipoksik vazokonstriksiyonun ise akut ve kronik pulmoner hipertansiyonun önemli bir nedeni olduğu anlaşılmıştır. Pulmoner vasküler yatağın şaşırtıcı derecede vazoreaktif olduğu ve bu durumun özellikle mitral stenoz gibi çeşitli pulmoner hipertansiyon vakalarında mevcut olduğu görülmüştür. Skleroderma, kistik fibroz, kifoskolyoz, uyku apnesi ve orak hücre hastalığı gibi hastalıkların da akciğerlerdeki kan dolaşımını etkileyerek benzer sağlık sorunlarına yol açtığı ortaya konmuştur. 3

 

Gelecek Konu: PAH’ın Tarihçesi -10- Cournand ve Richards - Sağ Kalp Kateterizasyonu ve Modern Kardiyopulmoner Tıbbın Doğuşu 

 

 

KAYNAKÇA:

 

    1. Pulmoner Arteriyel Hipertansiyonun Tarihçesi - Bölüm 2 (1891 - ) (pahssc.org.tr)
    2. Primary Pulmonary Hypertension - Volume 99 - Lewis J. Rubin, Stuart Rich
    3. Primary Pulmonary Hypertension -1955 - ahajournals.org)

 


Yazan: Kamil Hamidullah
Oluşturma Tarihi: Kamil Hamidullah / EKİM 2018
Önceki güncelleme: 
Son güncelleme: Kamil Hamidullah / EKİM 2024


 

Önceki Konu: PAH'ın Tarihçesi -9- East, ‘Pulmoner Hipertansiyon’ Terimini Kullanarak İlk Kez Raporlayan Hekim

 

#PulmonerHipertansiyon #PAHSSc #PulmonaryHypertension

Eskişehir Web Tasarım