PAH’IN TARİHÇESİ - PULMONER HİPERTANSİYONUN KLİNİK ANLAYIŞINDA VE PATOLOJİSİNDE YENİ BİR DÖNEM BAŞLADI - 2024.10.18

PAH’ın Tarihçesi - Pulmoner Hipertansiyonun Klinik Anlayışında ve Patolojisinde Yeni Bir Dönem Başladı 

1960'lar - Wood’un Pulmoner Hipertansiyon Mekanizmalarını Aydınlatması ve Kalp Kateterizasyonundaki İlerlemeler

1960'ların sonuna gelindiğinde, Paul Hamilton Wood 'un (1907-1962) pulmoner hipertansiyonun mekanizmalarını açıklaması ve kalp kateterizasyonu tekniğinin ilerlemesi, bu hastalığın daha iyi anlaşılmasına yol açtı. Wood’un çalışmaları sayesinde, primer pulmoner hipertansiyonun klinik belirtileri, özellikle hastalığın ileri evreleri daha net bir şekilde tanımlandı. Ayrıca, primer pulmoner hipertansiyona neden olabilecek sendromlar ve olası etiyolojiler üzerinde yeni teoriler geliştirildi. Bu dönemde, karaciğer sirozu ile primer pulmoner hipertansiyon arasında bir ilişki olduğu düşünülerek “karaciğer-akciğer ekseni” üzerine spekülasyonlar yapıldı. İlk kez 1927'de Richard C. Clarke tarafından tanımlanan ailesel primer pulmoner hipertansiyon, 1948’de Fritz Lange (1864-1952), 1954’te Dresdale ve ekibi tarafından tekrar incelendi ve bugüne kadar güncellenmeye devam etti. 1950'lerde rapor edilmeye başlanan persistan fetal dolaşım sendromu, günümüzde "Yenidoğanın Persistan Pulmoner Hipertansiyonu" (YPPH) olarak bilinir ve pulmoner hipertansiyonla ilgili araştırmalarda yer aldı. YPPH, özetle yenidoğanın dolaşım sisteminin doğumdan sonra kendi akciğerlerine normal geçişi düzgün yapamayıp, anne karnındaki "plasenta modunda" kalmasıdır. Bu geçişin sağlanması bebeğin sağlığı için hayati önemdedir. 

Primer Pulmoner Hipertansiyon ve Aminorex Salgını
1960'ların sonunda, İsviçre, Avusturya ve Almanya’da pulmoner hipertansiyon salgını patlak verdi. Bu salgın, piyasada yaygın olarak bulunan ve iştah bastırıcı olarak kullanılan 'Aminorex' adlı zayıflama hapı ile ilişkilendirildi. Otopsi sonuçları, salgına yakalanan hastaların pulmoner vasküler lezyonlarının primer pulmoner hipertansiyonla benzer olduğunu gösterdi. Aminorex kullanımı durdurulduktan sonra salgının sona ermesiyle, bu ilacın primer pulmoner hipertansiyona neden olduğu kesinleşti. Beklentilerin aksine, salgından etkilenen birçok hasta iyileşti.

Beslenme ile İlişkili Pulmoner Hipertansiyon
Aminorex kaynaklı pulmoner hipertansiyonu hayvanlarda yeniden üretme girişimleri başarısız olsa da, 'Crotalaria spectabilis' bitkisinin tohumlarının sıçanlarda pulmoner arterit ve ardından pulmoner hipertansiyona neden olduğu bulundu. Bu toksik maddelerin neden olduğu pulmoner vasküler hasar, primer pulmoner hipertansiyona benzer özellikler gösterdi ve ağız yoluyla alınan maddelerin de pulmoner hipertansiyona yol açabileceğini kanıtladı. Bu, diyetle ilişkili pulmoner hipertansiyon kavramını destekledi ve daha sonra toksik, rafine kolza yağının neden olduğu bir salgınla da doğrulandı.

Patolojide Yeni Bir Bakış Açısı

Kalp kateterizasyonu tekniğinin geliştirilmesinden önce, primer pulmoner hipertansiyon (PPH) veya tıbbi terminolojide "primer pulmoner vasküler skleroz" olarak bilinen hastalık, nadir görüldüğü için genellikle tek tek vakalar halinde rapor ediliyordu. Bu bireysel vaka raporlarına olan ilginin sürmesinin üç ana nedeni vardı:

1. Hastalığın nadir görülmesi, büyük ölçekli sistematik çalışmaları zorlaştırıyordu.
2. Hastalık genellikle ileri evrelerde teşhis edilebildiğinden, nedenleri ve gelişimi hakkında kesin bilgiler elde etmek zordu.
3. Patologlar arasında, hastalığa özgü lezyonların tanımlanması ve yorumlanması konusunda görüş ayrılıkları vardı.

Bu dönemde, literatürde yer alan birçok vaka raporunun doğruluğu sorgulanıyordu. Örneğin, 1935 yılında Brenner, incelediği rapor edilen 100 vaka içerisinden sadece 16'sının gerçekten PPH olduğunu belirledi. 1950'ye gelindiğinde, Brill ve Krygier sadece 31 vakayı gerçek olarak kabul etti. Ancak kalp kateterizasyonunun yaygınlaşmasıyla birlikte, 1958'de Dr. Yu tek başına 50 yeni vaka ekleyebildi.

Kalp kateterizasyonu öncesi dönemde, vaka raporlarının güvenilirliğini etkileyen üç temel sorun vardı:

1. Büyük ve küçük pulmoner arterlerdeki hastalıkların ayırt edilememesi.
2. Küçük pulmoner arterlerdeki hastalıkların kalp büyümesiyle ilişkisinin kurulamaması.
3. Eşlik eden göğüs hastalıklarının öneminin gözden kaçırılması.

Kalp kateterizasyonunun yaygınlaşmasıyla birlikte, patologlar edinsel ve doğuştan kalp hastalıklarında gözlemledikleri pulmoner vasküler değişiklikleri inceleyerek, primer pulmoner hipertansiyonun tanı kriterlerini ve hastalığın evrelerini daha iyi anlamaya başladılar. Bu dönemde elde edilen bulgular, pulmoner hipertansiyonun kökenlerinin anlaşılmasında önemli bir adım olarak kabul edilerek, hastalığın patolojisinde yeni bir dönemin başlangıcı oldu. ²

Gelecek Konu: PAH’ın Tarihçesi -15- Moser, İlk Başarılı Pulmoner Endarterektomi (PEA) veya Pulmoner Tromboendarterektomi (PTE) Ameliyatını Gerçekleştirdi 

KAYNAKÇA:

1. Pulmoner Arteriyel Hipertansiyonun Tarihçesi - Bölüm 2 (1891 - ) (pahssc.org.tr)
2. Primary Pulmonary Hypertension - Volume 99 - Lewis J. Rubin, Stuart Rich

Yazan: Kamil Hamidullah
Oluşturma Tarihi: Kamil Hamidullah / EKİM 2018
Önceki güncelleme: 
Son güncelleme: Kamil Hamidullah / EKİM 2024

Önceki Konu: PAH’ın Tarihçesi -14- Wood, Pulmoner Hipertansiyonun Fizyolojik Haritasını Çıkardı

#PulmonerHipertansiyon #PAHSSc #PulmonaryHypertension