PAHSSc, Nadir Hastalıklar Gününü Destekliyor
PAH’IN TARİHÇESİ -27.1- ŞAMİL HAMİDULLAH, PULMONER HİPERTANSİYON HASTA DAYANIŞMA GRUBUNU KURDU (PHA-TURKEY) - 2025.01.03
PAH’ın Tarihçesi -27.1- Şamil Hamidullah, Pulmoner Hipertansiyon Hasta Dayanışma Grubunu Kurdu (PHA-Turkey)
1991 - Üsteğmen Şamil Hamidullah (1965-1993)
Türkiye’de subay olarak yetişmek, sadece akademik başarılarla sınırlı olmayan bir süreçtir. Subay adaylarından, bilimsel bilgi birikimine ek olarak, fiziksel dayanıklılık ve güçlü bir beden de beklenir. Şamil Hamidullah, bu zorlu şartları 13 yaşında Kuleli Askeri Lisesi’nde eğitime başlayarak ve 1987 yılında Kara Harp Okulu’ndan mezun olarak başarıyla yerine getirdi. İleri düzeyde bir askeri eğitimden geçen Şamil, askeri kariyerinde önemli adımlar atarken, PAH hastalığıyla yaşadığı mücadele onun en büyük sınavı oldu.
İlk görev yeri olan deniz seviyesindeki İzmir’de bir süre görev yaptıktan sonra, 1990 yılının Eylül ayında yaklaşık 2100 metre rakımlı Sarıkamış’a tayin edildi. Ancak burada yüksek rakımın etkisiyle öksürükle birlikte tükürüğünde kan gelmesi şikayetleri baş gösterdi. Bu sorunlara çözüm bulunamayınca, Şamil, Ankara Gülhane Askeri Tıp Akademisi’ne (GATA) sevk edildi.
Dr. Hayati Bilgiç ve Dr. Cemal Sağ’ın gözetiminde 45 gün süren detaylı tetkikler sonucunda, 16 Ocak 1991 tarihinde kendisine Primer Pulmoner Hipertansiyon (PPH) tanısı konuldu.
1990'larda, PPH tıbbın karanlıkta kalmış alanlarından biriydi. Tıp literatüründe bu hastalıkla ilgili bilgiler ya yok denecek kadar azdı. Konuyla ilgili en fazla bilgi, bazı ders kitaplarında bir satır veya basit bir cümleden ibaretti. Çok gizemli bir hastalıktı. Bu durum, sadece ülkemizde değil, dünya genelinde de böyleydi. Türk hekimleri tanı koymada başarılıydılar; ancak tanı sonrası süreçte hastalarını yalnız bırakıyor, doktor rehberliğinden yoksun kalan hasta ve yakınları ne yapacaklarını bilemiyordu. Hamidullah ailesi de böyle bir çıkmazın içinde buldu kendini. Hocalar, hastalık hakkında yeterli bilgiye sahip olmadıklarını belirterek başka bir uzmana başvurmalarını önerdi. Ancak o uzman kimdi?
PAH, yurtdışında genelde göğüs hastalıklarının takibinde olan bir hastalıktı, ancak Türkiye'de PAH’ı kimse sahiplenmemişti. Hangi uzman bu alana ilgi gösterirse, tüm sorumluluk onun omuzlarına kalıyordu.
Hastalığın adını telaffuz etmekte zorlanan Hamidullah ailesi, daha önce böyle bir hastalık duymamıştı. Aile büyüklerine danıştıklarında, Şamil’inkine benzer şikayetleri olan ya da aynı hastalığı taşıyan kimseyi tanımadıklarını öğrendiler. Bu durum, aileye kendilerini dünyada yalnız başına kalmış uzaylılar gibi hissettirdi. Koca dünyada, sanki bu hastalığa sahip olan tek kişiler onlardı. Çaresizlik içinde, bir umutla doktor doktor dolaşmaya başladılar.
Ne yazık ki, tedavi edilmediğinde kısa sürede ölümcül olabilen PAH’ın ne denli ciddi bir hastalık olduğu, hastanın görünüşünden belli olmuyordu. Üstelik insanın sevdiğine kötü bir şeyi yakıştıramaması da cabası oluyordu. Bu durum, "görünmez engellilik" olarak tanımlanıyor. Hastalığın adında geçen "Hipertansiyon" kelimesi, Hamidullah ailesini de yanıltmıştı. Birbirlerine teselli vererek, "Hipertansiyonmuş, dedende var! Bak dedenin maşallahı var, kaç yaşına gelmiş. Ya kanser gibi ciddi bir hastalık olsaydı? İlaçlarla her şey kısa zamanda düzelir." diyorlardı. Ancak tedavi edilmediğinde PAH, kanserden bile daha hızlı ölüme yol açabilen bir hastalıktı ve bu gerçekten habersiz herkes, hallerine şükredip derin bir nefes alıp rahatladılar.
Pulmoner Hipertansiyon Hasta Dayanışma Grubu Kuruluyor
Şamil, kendisi gibi başka hastaların ne durumda olduğunu ve onların tanı, tedavi, takip süreçlerinde nasıl bir yol izlediklerini merak ediyordu. PAH çok nadir görülen bir hastalık olmasına rağmen, yalnız olmadığını biliyordu. 1990’larda PAH, erişkinlerde milyonda bir tanılanabilen bir hastalıktı. 1995 yılında Türkiye'nin nüfusu 55 milyondu ve Şamil’in, kendisi gibi en az 54 hasta daha olmalıydı. Belki de bu hastalarla bir araya gelerek, hastalığın bilinmezliğini birlikte aydınlatabilirlerdi. Bu umutla hareket eden Şamil Hamidullah, 1991 yılında Ankara’da Pulmoner Hipertansiyon Hasta Dayanışma Grubu’nu kurarak kendi deneyimlerini paylaşıp diğer hastalara destek olmayı amaçladı.
O yıllarda tıbbi tanılar için standart isimler yoktu; doktorlar aynı hastalığı farklı adlarla ifade edebiliyordu. Bu durum, PPH hastalarının gerçek sayısını belirlemeyi zorlaştırıyordu. Sağlık Bakanlığı’nda bir memur için farklı yazılmış her tanı, ayrı bir hastalık anlamına geliyordu. ICD-10 sisteminin Türkiye’de kullanımı 2004’te başladı ve 1 Temmuz 2005’te tüm sağlık kurumlarında zorunlu hale getirildi.
O dönemde kamu kurumlarında bilgisayar yoktu; ofisteki en gelişmiş teknoloji hesap makinesiydi ve daktilo kullanılıyordu. Hasta bilgileri karton dosyalarda fiziksel olarak saklanıyordu. Diğer hastalara ulaşmak, günümüzdeki dijital sistemler olmadığı için oldukça zorlu bir süreçti. İnternet henüz yoktu, bu nedenle bilgisayar başında araştırma yapmak mümkün değildi. Araştırma yapmak için her şeyden önce fiziksel çaba harcamak gerekiyordu. Farklı kurumlara gidip, her bir yetkiliden bilgi almak için tek tek başvurulması gerekiyordu. Bu süreçte, Ahmet’in söyledikleriyle Mehmet’in söyledikleri birbirini tutmadığında, bu çelişkileri ayıklayarak doğru bilgiye ulaşmak da sizin sorumluluğunuzdu çünkü devlet asla hata yapmazdı; her zaman kabahatli olan vatandaşlardı.
Çok ta uzak olmayan bir gelecekte Şamil’in şikayetleri giderek belirginleşecek ve sağlığı hızla kötüleşmeye başlayacaktı. Nefes darlığı yaşamaya başlayacak, cildinin rengi solacak, dudakları moraracaktı. Gün ve gün yorgunluk ve halsizliği artacaktı. Daha önce zorlu askeri eğitimleri başarıyla tamamlayan komutan, 100 metre bile yürüdüğünde veya üç basamak merdiven çıktığında sanki maraton koşmuşçasına nefessiz kalacak ve dinlenmek zorunda kalacağından habersiz olan Hamidullah ailesi için PAH ile geçen ilk 6 ay adeta bir balayı gibiydi; hatta aile, aslında hasta olmadığını ve yanlış tanı konduğunu düşündü.
Şamil’in tedavisini üstlenen doktor, şikayetlerinin psikolojik kaynaklı olduğunu söyledi çünkü genel sağlık durumu, belirtileriyle uyuşmuyordu. Doktorun yönlendirmesiyle, evli ve çocuk sahibi olan Şamil'in bir an önce durumu kabul ederek hayatına devam etmesi gerektiği düşünüldü. Aile, şikayetlerini nazlanma olarak kabul ederek inkar etti. Tıbbi bilgileri olmadığı için doktorların söylediklerine güvenmiş ve süreci sorgulama gereği duymamışlardı. Ancak Şamil’in geçirdiği akciğer kanaması (hemoptizi) sonrasında, aile ilk kez durumun ciddiyetini sorgulamaya başladı. Şamil, akciğerlerine dolan kanla adeta boğuluyordu. Doktorların söyledikleriyle gerçeğin uyuşmadığını fark ettiler. Doktorların yanıldıklarını ve aileyi de yanlış yönlendirdiklerini anladılar.
Mahire ve Seyid Hamidullah, doktorların söylediklerini bir kenara bırakarak sürece müdahale etti ve kontrolü ellerine aldı. Oğullarının belirsizliklerle dolu sürecini büyük bir titizlikle yönlendirdiler. Ellerindeki tüm tıbbi raporları İngilizceye çevirterek yurtdışındaki uzmanlara danışmaya karar verdiler. Ancak aileyi yalnız bırakan hekimlerin rehberliği olmayınca, hangi hastane ya da doktora başvuracaklarını bilemedikleri için süreç adeta kör bir arayışa dönüştü. Bir tavsiye üzerine elçiliklere başvurarak hastane ve doktor bilgileri toplamaya başladılar. Topladıkları bilgiler ve yakın çevreden gelen öneriler doğrultusunda iletişim noktalarını belirlediler. Elde ettikleri adreslere yabancı dile çevrilen raporları ekleyerek gece gündüz mektuplar yazdılar. O dönemde şehir içi mektuplaşmalar bile haftalar sürebiliyordu. Faksla ya da postayla gönderdikleri bu belgelere aile, büyük bir merakla yanıt beklediler.
1992 yılının Eylül ayında gönderilen mektuplara yanıtlar gelmeye başladı. Hastalığın nadir olması nedeniyle, ulaşılabilen doktorlar çoğunlukla bu teşhisi olası görmeyerek ya farklı tanılar koydular ya da daha fazla test ve bilgi talep ettiler. Günümüzde de PAH, diğer hastalıkların elenmesiyle, yani dışlayıcı tanılama yöntemiyle kesin teşhis edilebilen bir hastalıktır.
Bu durumu değerlendiren Hamidullah Ailesi, bir stratejik plan hazırladı. İstenilen tüm bilgileri düzenli bir şekilde sıraya koyarak süreci dikkatle takip etmeye başladılar. Ancak zamanla yarışılan bu yoğun randevu ve tetkik sürecinde, Aralık ayına gelindiğinde Şamil’in sağlık durumu hızla kötüleşti.
1993 yılının Ocak ayında, Şamil Hamidullah'ın sağlık durumu kritik bir noktaya ulaştı. Ciddi bir akciğer kanamasıyla yoğun bakıma kaldırıldı. Hastane koridorlarında anne babasının "Ne olur bizim akciğerlerimizi alın, ona nakledin!" haykırışları, ailesinin çaresizliğini gözler önüne seriyordu. PAH'ın sadece akciğerleri değil, tüm vücudu etkileyen bir hastalık olması, durumunu daha da zorlaştırıyordu. Yoğun bakımda hayatta tutmak için uygulanan tedaviler, bir yandan da karaciğerinde geri dönüşü olmayan hasara yol açtı. 20 Ocak'ta yaşama veda eden Şamil'in hastalık süreci, Dünya Sağlık Örgütü'nün PAH için öngördüğü 2,8 yıllık ortalama yaşam süresini doğrular nitelikteydi.
Bu acı kayıptan sonra Seyid ve Mahire Hamidullah çifti, oğullarının başlattığı hasta dayanışma grubunun çalışmalarını kararlılıkla sürdürdü. Amaçları netti: Başka ailelerin benzer acıları yaşamasını engellemek ve hiçbir PAH hastasının, kendilerinin yaşadığı derin yalnızlık ve çaresizlikle bu zorlu yolculukta tek başına yürümek zorunda kalmaması.
1991 yılı Dünya ve Türkiye’de PAH Mücadelesinin Başlangıcı
1991 yılı, PAH hastalarının haklarını savunma ve tedavi süreçlerinde önemli bir dönüm noktası oldu. Dünya genelinde PAH hastalarının sessizliklerini bozup, ulusal bazda organize olmaya ve haklarını aramaya başladıkları bir milat niteliğindeydi. Amerika'da ilk PAH hasta derneğinin kurulması, Türkiye'de Şamil Hamidullah'ın öncülüğünde başlayan hasta dayanışma hareketi ve dünyanın başka köşelerinde benzer girişimler, küresel bir uyanışın işaretçileriydi.
Bu dönemde, hastalar ve aileleri sadece tedaviye erişim sağlama çabalarını değil, aynı zamanda PAH hakkında daha fazla farkındalık oluşturma mücadelesini de verdiler. PAH’ın "yetim hastalık" statüsünden çıkarak daha fazla araştırma ve kaynağa sahip bir alana dönüşmesinde bu organizasyonların büyük rolü oldu. Özellikle düzenledikleri etkinlikler ve sağladıkları kaynaklarla, henüz endüstrinin ilgisini çekmeyen PAH için yürütülen araştırmalara önemli destek sağladılar.
Bu hareket zamanla kollektif hale gelerek, ilaç endüstrisinin de dikkatini çekmeyi başardı. PAH tedavisine yönelik araştırma ve geliştirme çalışmaları hız kazandı. 1990'ların başında neredeyse hiç tedavi seçeneği olmayan hastalık için, sonraki on yıl içinde çeşitli ilaç alternatifleri geliştirildi. Hastaların ortalama yaşam süresi ve yaşam kalitesi, bu gelişmeler sayesinde önemli ölçüde artış gösterdi.
Bu dönemde başlayan hasta örgütlenmeleri, 1990’ların başında PAH topluluklarının temellerini atarak, bugünkü güçlü destek ağlarının oluşmasına öncülük etti. Bilimsel araştırmalara katkı sağlamak, hasta hakları savunmak, sosyal destek programları oluşturmak ve uluslararası iş birlikleri kurmak gibi pek çok alanda etkili olan bu hareket, nadir hastalıklar tarihinde önemli bir kilometre taşı oldu. PAH tedavisine erişim veya hasta haklarıyla ilgili sıkıntılar yaşandığında, bu topluluklar her zaman çözüm arayışına girerek önemli bir destek sundu.
Gelecek Konu: PAH’ın Tarihçesi -27.2- Kamil Hamidullah, 1996 İlk Dernekleşme Girişimi
KAYNAKÇA:
Yazan: Kamil Hamidullah
Oluşturma Tarihi: Kamil Hamidullah / EKİM 2018
Önceki güncelleme: Kamil Hamidullah / KASIM 2024
Son güncelleme: Kamil Hamidullah / OCAK 2025
Önceki Konu: PAH'ın Tarihçesi - Tanılama Yöntemlerindeki Gelişmeler -8- Mukoyama, PAH için Biomarkerler/Biobelirteçler Gelişiyor - BNP
#PulmonerHipertansiyon #PAHSSc #PulmonaryHypertension #NadirHastalık #RareDisease
