SSC'NİN TARİHÇESİ -2- CURZİO, İNSANI AĞACA DÖNÜŞTÜREN HASTALIK - 2025.10.02

İtalyan doktor Carlo Curzio, 1753 yılında skleroderma hastalığını ilk kez detaylı bir şekilde tanımlayan kişi oldu. O dönemde bu hastalık için "skleroz" gibi yaygın bir terim bulunmasa da, Curzio hastalığın belirtileri olan sertleşmiş, kurumuş ve adeta ağaç kabuğuna dönüşen bir cilt tarifini tanım olarak kullandı. Gözlemlerini, "Discussioni anatomico-pratiche di un raro, e stravagante morbo cutaneo in una giovane donna felicemente curato in questo grande ospedale degl'Incurabili" (Umutsuz Hastalar Büyük Hastanesi'nde Başarıyla Tedavi Edilen Genç Bir Kadındaki Nadir ve Şaşırtıcı Cilt Hastalığı Üzerine Anatomik-Pratik Tartışmalar) adlı raporda topladı. Bu rapor, özellikle Fransa ve İngiltere'deki tıp çevrelerinde büyük yankı uyandırdı ve hastalığın tanınmasına önemli bir katkı sağladı. ²

Hikayenin Devamı:

17 yaşındaki Patrizia Galiera, bir ayakkabıcının kızıydı. Cildi ve dili ağaç kabuğuna dönüşmeye başlayınca, Napoli'deki Santa Maria del Popolo degli Incurabili Kraliyet Hastanesi'ne (şimdiki adıyla Ospedale degli Incurabili - Çaresiz Hastalıklar Hastanesi) götürüldü. Salerno eyaletindeki Polla'dan gelen 60 yaşındaki Dr. Carlo Curzio, en umutsuz vakalarla ilgili deneyimleriyle tanınıyordu. Curzio, Patrizia'nın durumuyla ilgili acilen bir konsültasyon için hastaneye çağrıldı. Onunla birlikte, Tedavi Edilemezler Hastanesi Valisi ve ünlü bilim insanı Raimondo di Sangro, Sansevero Prensi (1710-1771) de davet edildi. ^3,4

Dr. Curzio'nun Muayenesi:

Curzio, Patrizia'yı muayene ettiğinde, genç kadının cildine dokunduğunda yüzeyin adeta tahta gibi sertleşmiş olduğunu fark etti. Bu olağanüstü durum karşısında şaşkınlık yaşayan Curzio, hastalığın yalnızca cilt ve dili etkilediğini, iç organların henüz bu süreçten zarar görmediğini gözlemleyince bir nebze rahatladı. Patrizia’nın şikayetleri arasında cildinde belirgin bir kuruluk ve sertlik, ağız çevresinde gerginlik, boyun bölgesinde sertleşme ve soğuk ısırmasını andıran bir üşüme hissi ile ciltte soğukluk bulunuyordu. Ayrıca, uzun süredir terlemediğini ve adet görmediğini belirtiyordu. Bu belirtiler, Curzio’nun hastalığın doğasını daha iyi anlamak için daha derinlemesine bir araştırma yapmasına neden oldu. ^2,5,6

Araştırma ve Teşhis:

Curzio, benzer vakaları araştırmak için eski ve modern kaynaklara başvurdu, meslektaşlarına danıştı. Ancak, hiçbir kaynak veya meslektaş, ağaç kabuğuna dönüşen bir vaka ile karşılaşmamıştı. Prens Raimondo di Sangro da simya alanındaki bilgisiyle bu sürece dahil oldu. ⁶ Sonunda, uzmanlar Patrizia'nın asıl sorununun su eksikliği olduğuna karar verdiler. Patrizia'nın gözenekleri tamamen tıkanmıştı, bu yüzden vücudu nefes alamıyor ve cildi ağaç kabuğuna benziyordu.

Tedavi Süreci:

Curzio, cildi nemlendirmek için Patrizia'yı ılık tatlı suya batırmaya karar verdi. Suya birkaç bardak süt ekleyerek cilde besin sağlamayı denedi. Ayrıca ayaktan kan alma ve küçük dozlarda gümüş kullandı. Ancak bu girişimler başarısız oldu çünkü cilt hiçbir şey emmedi. Curzio, umudunu kaybetmedi ve bu sefer cildi buharla nemlendirmeye karar verdi. Bu yöntemle, su gözeneklerden içeri sızdı ve cilt yavaş yavaş normale dönmeye başladı. Ancak, soğuk hava geri döndüğünde cilt gözenekleri tekrar kapandı ve tedavi etkisini kaybetti. ^2,3 

Simya ve Civa Tedavisi:

Prens Sangro'nun izniyle simya tedavisine başlandı. Civa kullanılarak yapılan bu tedavi, Patrizia'nın cildindeki gözenekleri temizlemeyi amaçlıyordu. Ancak civa zehirlenmesi, Patrizia'yı neredeyse ölüme sürükledi. Vücudun ememediği civa, cildin gözeneklerinden zorla atıldı ve gözenekleri temizledi. Bir yıl süren bu zorlu tedavilerin ardından Patrizia, yeniden insan derisi kazandı, konuşmayı ve yürümeyi öğrendi. Bu başarı, Curzio'nun kararlılığı ve Prens Sangro'nun simya bilgisi sayesinde gerçekleşti. ³

Curzio'nun Mirası:

Dr. Curzio, tarihe "skleroderma" olarak bilinen çok nadir bir hastalığı keşfeden ve 1753 yılında tedavi eden ilk doktor olarak geçti. Bu nadir hastalık, günümüzde bilim insanlarının ilgi odağı olmaya  ve varlığını sürdürmeye devam etmektedir. Curzio'nun mirası, 1981 yılında Napoli'deki Incurabili Hastanesi'ne yerleştirilen bir mermer levha ile yaşatılmaktadır. Bu anıt, Dr. Mario Giordano (d. 1923), Dr. Stefania Jablonska (1920–2017) ve Dr. Gerald P. Rodnan (1927-1983)'ın girişimiyle dikilmiştir. Ayrıca doğum yeri Polla'da, belediye onun adını taşıyan bir meydan yaparak Curzio'ya olan saygısını göstermektedir. ³ 

Modern Tıp Perspektifi:

Zamanla skleroderma hakkındaki bilgiler arttıkça, Dr. Carlo Curzio’nun 1753’te tanımladığı vakanın aslında Buschke sklerödemi (skleredema) olduğu anlaşıldı. 1902’de Abraham Buschke (1868-1943) tarafından ayrıntılı şekilde tanımlanan bu hastalık, genellikle streptokok enfeksiyonlarından sonra ortaya çıkan, boyundan başlayarak yayılan sert ödemle karakterizedir ve çoğu zaman kendiliğinden düzelir. ^7,8,9

Skleredema, otoimmün bir hastalık olan ve iç organları da etkileyebilen sklerodermadan önemli farklılıklar gösterir. Skleroderma kronik ve ilerleyici bir hastalıkken, skleredema daha çok ciltle sınırlıdır ve genellikle kendiliğinden iyileştiği için tedavi şansı daha yüksektir. Skleroderma tarihindeki bu karışıklık yalnızca Curzio’ya özgü değildi; dönemin sınırlı tıbbi bilgisi nedeniyle başka hekimler de benzer yanılgılara düştü. Ancak tıp geliştikçe skleroderma daha net tanımlanabildi ve skleredemadan ayrıştırıldı.

Skleredema Adultorum (Buschke Hastalığı)

Skleredema adultorum, aynı zamanda Buschke Hastalığı (SAB) veya sklerödem olarak da bilinen, nadir görülen bir cilt rahatsızlığıdır. Bu hastalık, genellikle üst sırt, boyun, omuzlar ve yüz bölgelerinde cildin ilerleyici şekilde kalınlaşması ve sertleşmesiyle karakterizedir. Etkilenen cilt kırmızımsı veya turuncu renge dönüşebilir.

Hastalığın Nedenleri ve İlişkili Durumlar:

Skleredemanın kesin nedeni bilinmemekle birlikte, genellikle başka bir hastalık veya durumla ilişkilendirilir. En yaygın tetikleyiciler arasında:

• Diyabet (özellikle uzun süreli ve kontrolsüz diyabet),
• Streptokok enfeksiyonları (örneğin, boğaz ağrısı),
• Viral enfeksiyonlar,
• Monoklonal gamopati (kan hastalıkları) bulunur.

Bu hastalıkta, bağışıklık sisteminin anormal tepkisi nedeniyle ciltte aşırı kolajen birikimi ve ödem oluşur.

Skleredema ve Skleroderma Arasındaki Farklar: ^10,11,12

Skleredema, sıklıkla skleroderma ile karıştırılır, ancak iki hastalık birbirinden farklıdır. İşte temel farklar:

1. Tutulum Bölgesi:

• Skleredema, genellikle boyun, omuzlar ve üst sırt gibi belirli bölgelerle sınırlıdır.
• Skleroderma ise cildin yanı sıra iç organları da (akciğerler, böbrekler, kalp) etkileyebilen sistemik bir hastalıktır.

2. Patolojik Mekanizma:

• Skleredemada, bağışıklık sisteminin aşırı tepkimesi sonucunda ciltte kolajen birikimi ve ödem oluşur. Hastalık genellikle iç organları etkilemez ve kendini sınırlayan bir seyir gösterir.
• Skleroderma otoimmün bir hastalık olarak, bağışıklık sistemi kendi dokularına saldırır. Bu durum, ciltte ve iç organlarda fibrozis gelişimine yol açar, hem ciltte sertleşmeye hem de iç organlarda işlev bozukluğuna neden olabilir.

3.Tedavi:

• Skleredemanın kesin bir tedavisi yoktur ve genellikle kendiliğinden iyileşir. Ancak, bazı vakalarda fiziksel terapi, kortikosteroidler, immünosupresif ilaçlar veya ışık terapisi (PUVA) gibi yöntemler kullanılabilir.
• Skleroderma ise tamamen iyileştirilemez. Ancak hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak ve semptomları hafifletmek amacıyla immünsüpresif ilaçlar, damar genişletici tedaviler ve antifibrotik ajanlar uygulanır. Skleroderma, iç organ tutulumuyla birlikte görüldüğünde ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir.

4.Prognoz:

• Skleredema genellikle ölümcül değildir, ancak nadiren iç organlara yayılırsa ciddi komplikasyonlara yol açabilir.
• Skleroderma, ciltle sınırlı formlarında daha hafif seyretmekle birlikte, iç organ tutulumu olduğunda ciddi bir hastalık seyri gösterir. Bu durumda hem yaşam kalitesi önemli ölçüde düşebilir hem de hayati risk ortaya çıkabilir.

Gelecek Konu: İPF'nin Tarihçesi -2- Dominic John Corrigan (1802-1880) - Akciğer Sirozu 

KAYNAKÇA:

1. PAHSSc - Skleroderma Nedir
2. News-Medical - Scleroderma History
3. Vallo di Diano: Doktor Carlo Curzio ve "Ağaç Kadın": 18. yüzyıl Napoli Şehrini Sarsan Gerçek Bir Hikaye - 2021 - il Quotidiano di Salerno
4. Historia del compromiso cutáneo de la esclerosis sistémica - 2013
5. La Donna Albero dell'Ospedale degli Incurabili: la storia vera che sconvolse Napoli - Ospedale degli Incurabili'deki Ağaç Kadın: Napoli'yi Sarsan Gerçek Hikaye - Vesuvio Live - 2017
6. Ospedale degli Incurabili e la donna Albero - "Ospedale degli Incurabili ve Ağaç Kadın - Senza Linea - 2018
7. Treatment of Scleroedema Adultorum Buschke: A Systematic Review - 2017
8. Vikipedi - Sklerödem (Skleredema)
9. Abraham Buschke - Wikipedia
10. Skleredema Adultorum (Buschke Hastalığı) - Türkiye Klinikleri Pediatri Dergisi - 1998
11. Scleredema - Wikipedia
12. Scleroderma - Wikipedia

Yazan: Kamil Hamidullah / KASIM 2019
Önceki güncelleme: NİSAN 2024
Son güncelleme: Kamil Hamidullah / ŞUBAT 2025

Önceki Konu: SSc'nin Tarihçesi -1- Hipokrat, Sklerodermadan Bahseden İlk Hekim

#Skleroderma #PAHSSc #Scleroderma #NadirHastalık #RareDisease