SSC'NİN TARİHÇESİ -4- FANTONETTİ, SKLERODERMA'NIN İSİM BABASI - 2025.02.13

Hipokrat’ın “sklirà dérmata” (sert cilt) tanımı, Curzio’nun “ağaç kabuğu” benzetmesi ve Alibert’in “scleremia” adlandırması, skleroderma benzeri hastalıkların tarihsel izlerini taşır. Ancak 19. yüzyılın başlarında, modern tıbbın gelişimiyle birlikte, klinik durumlar daha net tanımlanmaya başlandı.

1836 yılında, Milanlı ünlü hekim Giovambattista Fantonetti (1791-1861), skleroderma olarak adlandırdığı hastalığı ilk kez tanımlayan bir hasta raporunu, kendi dergisi “Effemeridi della Scienze Mediche (Tıp Bilimlerinin Almanağı)”nin birinci cildinde (sayfa 41-45) yayımladı. Fantonetti, 30 yaşındaki köylü kadın Antonia Alessandri’nin vakasını detaylı bir şekilde anlattı. Hastanın vücudu ve bacaklarında yaygın ödem ve büyük çıban benzeri kabarcıklar vardı. Kısa süre içinde cildi sertleşmiş ve kahverengi bir renk almıştı. Uygulanan çeşitli tedaviler başarısız olunca, Pavia’daki bir hastaneye yatırıldı. Fantonetti, hastasını "yüzü ve meme uçları hariç, cildi koyu, gergin ve kösele kadar sert" olarak tanımladı. Hastanın elleri, kolları ve bacakları neredeyse hiç hareket ettirilemiyordu. Bu vakayı, "genel skleroderma" (skleroderma generale) olarak adlandırdı. Öyle ki, "cilde iğne batırmak bile zordu."" ²

Fantonetti, bu vakada “skleroderma” terimini ilk kez kullanarak tıp literatürüne önemli bir katkıda bulundu. Bu terim, Yunanca “skleros” (sert) ve “derma” (cilt) kelimelerinin birleşiminden türetilmişti ve cildin sertleşmesini, kuru ve kösele benzeri bir dokuya dönüşmesini ifade ediyordu. Fantonetti, hastasında gözlemlediği bu belirtilere dayanarak “Genel Skleroderma” tanısını koydu. ³

Ancak, Fantonetti’nin vakasında ilginç bir detay vardı: Hastanın cildindeki sertleşme, tedaviler sonucunda kısmen yumuşamıştı. Özellikle sağ bacağı hala “odun gibi sert" ² olsa da, klinik belirtilerde hızlı bir iyileşme gözlemlenmişti. Bu durum, skleroderma ve skleredema arasındaki farkı ortaya koyan önemli bir noktaydı.

Skleroderma ve Skleredema: Farklar ve Benzerlikler

Skleroderma ve skleredema, her ikisi de cildin sertleşmesiyle karakterize olmasına rağmen, farklı klinik özelliklere ve tedavi yaklaşımlarına sahiptir. Skleroderma, bir otoimmün hastalık olup cildin sertleşmesi ve kalınlaşmasının yanı sıra iç organları da etkileyebilir. Lokalize skleroderma ciltle sınırlı kalırken, sistemik skleroz daha geniş bir etki alanına sahiptir ve iç organlara zarar verebilir. Skleredema ise genellikle şeker hastalığı gibi altta yatan bir durumun sonucu olarak gelişir ve cildin sertleşmesine neden olur.

Fantonetti’nin vakasında, sertleşmenin başlamasından sadece 3 hafta sonra klinik belirtilerin mucizevi bir şekilde iyileşmesi, hastanın skleredema olma ihtimalini güçlendirir. ² Bu tür hızlı iyileşmeler, skleroderma için oldukça nadirdir ve teşhisin doğruluğunu sorgulatır.

Sonuç 

Fantonetti, tanımladığı vakada cilt sertleşmesinin başlamasından üç hafta içinde klinik belirtilerin iyileşmesini gözlemlemiştir. Bu durum, Carlo Curzio'nun vakasında olduğu gibi, skleredema teşhisini desteklemektedir. Fantonetti'nin 1836 yılında "skleroderma" terimini tıp literatürüne kazandırması, hastalığın net bir şekilde isimlendirilmesini sağlamış ve tıbbi literatürde kabul edilmesiyle birlikte farklı tanı adlandırmalarının yaratacağı karmaşanın önüne geçilmesine yardımcı olmuştur. Bu çalışmalar, skleroderma ve benzeri hastalıkların anlaşılmasına önemli katkılar sunmuştur.

Gelecek Konu: SSc'nin Tarihçesi -5- Chowne ve Startin, Skleroderma Tarihinde İlk Kesin Tanılar İngiltere'den 

KAYNAKÇA:

1. PAHSSc - Skleroderma Nedir
2. Historical approach to scleroderma - 2014
3. News-Medical - Scleroderma History
4. Skleroderma Generale - Effemeridi delle scienze mediche, compilate da Giovambattista Fantonetti, Volume 1 - P.41 - 1836

Yazan: Kamil Hamidullah / KASIM 2019
Önceki güncelleme: NİSAN 2024
Son güncelleme: Kamil Hamidullah / ŞUBAT 2025

Önceki Konu: SSc'nin Tarihçesi -3- Alibert, Sklerodermayı Sınıflandırdı

#Skleroderma #PAHSSc #Scleroderma #NadirHastalık #RareDisease