SSC'NİN TARİHÇESİ -10.1- KLEMPERER VE SHARP, KOLLAJEN HASTALIKLAR İLE KARIŞIK BAĞ DOKUSU HASTALIĞININ TANIMLANMASI - 2025.02.17

Klemperer ve meslektaşları, 1942 yılında tıp literatürüne "kollajen hastalıkları" terimini kazandırdılar. Bu kapsamda, sklerodermayı bu hastalık grubuna dahil ederek, lupus eritematozus sistemik ve dermatomiyozit gibi hastalıklarla ortak özelliklerini tanımladılar. ⁷

Klemperer'in "kollajen hastalıkları" sınıflandırması, tıp dünyasına dört önemli katkı sağladı:

1. Birincisi, hastalıkların ortak mekanizmasının anlaşılmasını sağladı. Yani bu hastalıkların hepsinin bağ dokusunu nasıl ve neden etkilediği daha iyi anlaşıldı.
2. İkincisi, tedavi yaklaşımlarında yeni bir sayfa açtı. Benzer hastalıklara benzer tedaviler uygulanabileceği fikri gelişti ve bu sayede yeni tedavi yöntemleri ortaya çıktı.
3. Üçüncüsü, bilimsel araştırmaların yönünü belirledi. Araştırmacılar, bağ dokusu ve kollajen üzerine odaklanarak daha etkili çalışmalar yapabildiler.
4. Dördüncüsü ve belki de en önemlisi, hastalıkların tanısında büyük kolaylık sağladı. Doktorlar, benzer özellikleri olan bu hastalıkları daha kolay ve erken teşhis edebilir hale geldiler.

1972 - Gordon C. Sharp - Karışık Bağ Dokusu Hastalığı

1972 yılında Dr. Gordon C. Sharp ve araştırma ekibi, tıp dünyasında önemli bir keşif yaptı. Karışık Bağ Dokusu Hastalığı (Mixed Connective-Tissue Disease/MCTD) adını verdikleri yeni bir otoimmün hastalığı tanımladılar.

Bu hastalık, birkaç farklı otoimmün rahatsızlığın özelliklerini bir arada göstermesiyle dikkat çekiciydi. Sistemik lupus eritematozus (SLE), sistemik skleroz (skleroderma), romatoid artrit ve polimiyozit gibi hastalıkların belirtileri aynı hastada görülebiliyordu.

MCTD'nin en ayırt edici özelliği, vücutta RNP (Ribonükleoprotein) adı verilen çekirdek proteinlerine karşı oluşan güçlü bağışıklık tepkisiydi. Bu özellik, hastalığın tanısında çok önemli bir belirteç olarak kullanılmaya başlandı.

Hastalığın teşhisi, klinik belirtilerin yanı sıra özellikle kan testleriyle yapılan antikor taramaları gibi serolojik kriterlere dayanıyordu. Sharp ve ekibinin bu keşfi, sadece MCTD için değil, skleroderma gibi diğer otoimmün hastalıkların tanısında da kan testlerinin kullanımını yaygınlaştırdı. ³

Zaman içinde bu hastalık, keşfeden bilim insanının adıyla "Sharp hastalığı" veya "Sharp sendromu" olarak da anılmaya başlandı. Bu keşif, otoimmün hastalıkların karmaşık doğasının anlaşılmasında önemli bir adım olmuştur. ⁴

Gelecek Konu: SSc'nin Tarihçesi -10.2- Hastalıkların Ortaya Çıkışı - Miasma Teorisi ve Mikrop Teorisi  

KAYNAKÇA:

1. PAHSSc - Skleroderma Nedir
2. Historia del compromiso cutáneo de la esclerosis sistémica - 2013
3. Towards Early Diagnosis of Mixed Connective Tissue Disease: Updated Perspectives - PMC - 2023
4. [Sharp's syndrome (mixed connective tissue disease). Clinical aspects diagnosis and prognosis] - PubMed - 1977
5. Mixed connective tissue disease - Wikipedia
6. Connective tissue disease - Wikipedia
7. Historia de la esclerosis sistémica - 2012

Yazan: Kamil Hamidullah / KASIM 2019
Önceki güncelleme: NİSAN 2024
Son güncelleme: Kamil Hamidullah / ŞUBAT 2025

Önceki Konu: SSc'nin Tarihçesi -9- Matsui, Skleroderma'nın Sistemik Tutulumunu Bilimsel Olarak Kanıtladı

#Skleroderma #PAHSSc #Scleroderma #NadirHastalık #RareDisease