PAHSSc, Nadir Hastalıklar Gününü Destekliyor
VANDERBİLT ÇALIŞMASI; NADİR AKCİĞER HASTALIĞI ÖNLENEBİLİR - 2019.05.26
Vanderbilt bilim adamları tarafından yapılan araştırma, akciğerlerin küçük arterlerinde daralma ve yüksek tansiyon ile karakterize nadir, ilerleyici bir hastalık olan pulmoner arteriyel hipertansiyonu (PAH) önlemenin veya hatta tersinmenin mümkün olabileceğini düşündürmektedir.
PAH'ta anahtar bir oyuncu, kemik iliğinin ürettiği, normalde yeni kan damarlarının büyümesini destekleyen bir hücre olan proanjiyojenik hücredir (PAC)
Circulation Research dergisinde geçen ay araştırmacılar, PAH'lı hastaların akciğerlerindeki sertleştirilmiş küçük kan damarlarında PAC bulduklarını bildirdi. Hücre kültürü çalışmalarında, PAC'lerin kan damarı kaplamasındaki hasarı arttırdığını, bu da skarlaşmaya ve daralmaya neden olduğunu gösterdi.
Bir fare modelinde PAC'ları öldürerek ve ayrıca 5-HT2B adı verilen bir serotonin reseptörü yoluyla sinyalleri bloke eden bir ilaç vererek deneysel olarak indüklenen pulmoner hipertansiyonu hem önleyebilir hem de tersine çevirebileceklerini gösterdiler.
“Pulmoner hipertansiyonu başlatan yolun kemik iliğinden gelen çok küçük bir hücre popülasyonu olduğunu öğrenmekten bizi oldukça şaşırttı,” diyor makalenin ilgili yazarı W. David Merryman, Biyomedikal Mühendisliği, Farmakoloji, Tıp profesörü ve Pediatri. “Bu bulgu hastalık için olası tedaviler hakkında düşünme şeklimizi kesinlikle değiştiriyor.”
Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 500 ila 1.000 PAH vakası teşhis edilir. Tedavi edilmezse, hastalık sonunda kalbe zarar verir. Çeşitli ilaçlar akciğerlerdeki kan basıncını düşürebilir ve hastalığın seyrini yavaşlatabilir, ancak maalesef doktorlar henüz bu hastalığını ilerlemesini durduramaz veya tersine çeviremez.
Vanderbilt araştırmacıları tarafından elde edilen bulgular, serotonin sinyallemesinin PAC'lerin çoğalmasını ve hedeflenmesini tetiklediğini göstermektedir. Böylece, 5-HT2B'nin hedeflenmesi potansiyel olarak PAH'ı önleyebilen ve tersine çevirebilen ilk tedaviye yol açabilir.
Vanderbilt’in MD / PhD programında öğrenim gören doktora öğrencisi Nathanial Bloodworth, makalenin ilk yazarı.
Çalışmaya katkıda bulunan Vanderbilt öğretim üyeleri arasında Cynthia Clark, PhD, James West, PhD, Julie Bastarache, MD, Timothy Blackwell, MD, Harikrishna Tanjore, PhD, Evan Brittain, MD, MSCI ve Susan Majka, PhD yer aldı.
Çalışma, Ulusal Sağlık Enstitüleri HL135790, HL115103 ve HL126280 ve Amerikan Kalp Derneği tarafından desteklenmiştir.
Makale VUMC Reporter'ın izniyle.
