DÜNYA SKLERODERMA GÜNÜ FARKINDALIK AYI GÖRSELLERİMİZ HAZIR - 2020.06.01

* İsmini kimselerin duymadığı, doktorların bile teşhis koymakta zorlandığı nadir bir hastalığa sahip olmak hastaların kendilerini çok yalnız hissetmelerine yol açabilir. Skleroderma Farkındalık Günü’nün amacı da, Sistemik Skleroz olarak da bilinen bu nadir hastalık hakkında bilinirliği artırmak, skleroderma ile yaşamanın neler hissettirdiğini insanlara daha iyi anlatabilmek, skleroderma ile yaşayan bireylerin cesaretini takdir etmek, erken tanı ve tedavinin önemini vurgulamak. Bu özel gün, uluslararası kapsamda ilk kez 29 Haziran 2009’da, FESCA - Avrupa Skleroderma Dernekleri Federasyonu)’nun 2008’de aldığı karar doğrultusunda Avrupa ülkeleri tarafından kutlandı. Şubat 2010’da Floransa’da düzenlenen 1.Sistemik Skleroz Dünya Kongresi’nde 29 Haziran’ın tüm dünyada Skleroderma Günü olarak kutlanması kararlaştırıldı. #skleroderma #sistemikskleroz #29HaziranDünyaSklerodermaGünü #NadirHastalık #Scleroderma @fesca_scleroderma

* SKLERODERMA NEDİR?

• Yunanca sklero (sert) ve derma (deri) kelimelerinden türetilen “Skleroderma”, bağ dokusu hastalıkları arasında sayılan, bağışıklık sisteminin belirsiz bir nedenle düzgün çalışmaması nedeniyle gelişen (otoimmün), kronik ve nadir bir hastalıktır.
• Skleroderma hastalarında hatalı çalışan bağışıklık sistemi, sebepsiz yere vücudun kendi bağ dokularına tepki gösterir. Bunun sonucunda, derinin ve organları çevreleyen bağ dokularının temel yapı taşı olan kolajen normalin üzerinde üretilir. Aslında vücudun kendini onarmasını ve yenilemesini sağlayan çok önemli bir protein olan kolajen, skleroderma hastalarında sağlıklı dokuların içinde ve çevresinde yaygın olarak birikerek sertleşme ve kalınlaşmaya yol açar.
• Sağlıklı hücrelerin yerini alan bu sert ve kalın doku, vücuttaki en büyük organ olan derinin yanı sıra akciğerler, kalp, böbrekler, yemek borusu, mide ve bağırsaklar gibi hayati organlarda ciddi tahribatlara ve işlev kayıplarına neden olur. Kolajenin bol miktarda bulunduğu damarlar, kaslar ve eklemler de dokulardaki sertleşme ve kalınlaşmadan etkilenir.
• Teşhisi oldukça zor olan sklerodermanın nedeni (etiyolojisi) tam olarak bilinmemektedir.
• Sklerodermanın kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Uygulanan tedaviler genellikle semptomları hafifletmeye, hasarı en az düzeyde tutmaya ve hastalığı yönetilebilir kılmaya yöneliktir. Bununla birlikte tıptaki gelişmeler sayesinde organ bazında başarılı tedavi girişimleri mevcuttur.
  #skleroderma #sistemikskleroz #29HaziranDünyaSklerodermaGünü #Scleroderma @fesca_scleroderma

* SKLERODERMA NE DEĞİLDİR?

• Sık rastlanan bir hastalık değildir. Nadir hastalıktır.
• Enfeksiyon hastalığı değildir. Vücuda yerleşen bakteri, virüs, mantar veya parazitlerden kaynaklanmaz ancak bazı enfeksiyonlar sklerodermayı tetikleyebilir.
• Bulaşıcı değildir, insandan insana geçmez.
• Nedeni tam olarak bilinen bir hastalık değildir. Genetik olduğu henüz ispatlanmamıştır. Bununla birlikte aileler ve ikizler üzerinde yapılan araştırmalar skleroderma hastalarının akrabalarında başka otoimmün hastalıklara (romatoid artrit, lupus, haşimoto, vb.) rastlandığını göstermiştir. Ayrıca, bazı çevresel faktörler ile genlerdeki bazı varyasyonların ya da gen kombinasyonlarının skleroderma riskini artırabildiği düşünülmektedir.
• Sadece kadınlarda rastlanan bir hastalık değildir. Bununla birlikte kadınlarda görülme sıklığı daha fazladır.
• Sadece erişkinlerde rastlanan bir hastalık değildir. Her yaş grubunda görülmekle birlikte genellikle 30-50 yaş arasında ortaya çıkar.
• Kesin tedavisi olan bir hastalık değildir. Bununla birlikte organ bazında belirtileri hafifletmeye ve hastalığın ilerleyişini yavaşlatmaya ve kontrol altına alınmasına yönelik tedaviler mevcuttur.
  #skleroderma #sistemikskleroz #29HaziranDünyaSklerodermaGünü #NadirHastalık #Scleroderma #ayçiçeği @fesca_scleroderma

* NEDEN AYÇİÇEĞİ? Ayçiçeğinin neden sklerodermanın uluslararası sembolü olduğunu biliyor musunuz? Çünkü skleroderma hastaları sıcağı sever, soğuktan hiç hoşlanmaz. Neden mi?

• Skleroderma hastalarının çoğunda Raynaud (Reyno) Fenomeni isimli bir rahatsızlık görülür.
• Vücudumuz, soğuk ortamlarda, genel ısısını korumak için, ellerimize ve ayaklarımıza giden kan akımını azaltır, bu da bu bölgelerin soğumasına neden olur.
• Raynaud fenomeninde ise vücudun soğuğa gösterdiği bu tepki çok daha şiddetli gerçekleşir ve hastalar için çok acı verici sonuçlar oluşur. Benzer sonuçlar duygusal stres altında da görülür.
• Ayçiçeğinin güzel dünyamızın ısı kaynağı olan güneşe doğru dönmesi gibi skleroderma hastaları da kendilerini sıcak tutmaya çalışarak Raynaud’nun istenmeyen ve acı verici etkilerinden kaçınmaya çalışırlar.
• Ayrıca ayçiçeği tohumu etrafında başka birçok çiçekle büyür, onlardan destek alır. Skleroderma hastaları da onları yalnız bırakmayan dostlarıyla ve diğer skleroderma hastalarla dayanışma içinde hayata hayata sarılırlar.
  
  #skleroderma #29HaziranDünyaSklerodermaGünü #SistemikSkleroz #NadirHastalık #scleroderma #SystemicSclerosis #SklerodermaVızGelirBana #SklerodermaHayatıGülerekYaşa #sclerosmile #Raynaud @fesca_scleroderma

* SAYILARLA SKLERODERMA?

     Sklerodermanın;

• 2 türü vardır: Lokalize ve sistemik
• Görülme yaşı genellikle 30-50 yaş arasıdır.
• Ortalama teşhis süresi 3-5 yıldır.
• İnsidansı (hastalıktan her yıl etkilenen yeni hasta sayısı/belirli bir hastalığa ait yeni vakaların ortaya çıkış sıklığı) 9-19/milyon
• Prevalansı (yaygınlığı) 50-300/milyon (Türkiye verisi 220-250/milyon)

    Skleroderma hastalarının;

• %80’i kadındır.
• %75-90’ında gastrointestinal semptomlar vardır ve reflüye (GERD) sık rastlanır.
• %70-90’ında akciğerde fibrozis (pulmoner fibrozis) görülür. Genellikle hastalığın ilk 3-5 yılında ortaya çıkar.
• %72’sinin dış görünüşlerine ilişkin endişeleri bulunmaktadır. Bu oran kadınlarda %75, erkeklerde %53’tür.

     Sistemik skleroderma hastalarının;

• %90-95’inde Raynaud Fenomeni görülür.
• %95’inde ANA (antinükleer antikor) testi pozitif sonuç verir.
• %40’ında skleroderma spesifik antikorlara rastlanmaz.
  
  

     Jüvenil sklerodermada;

• Yeni vaka sayısı yılda 100.000 kişide 3 yeni vakayı geçmez.
• Hastaların %10 veya daha azı sistemik sklerozdur.

#skleroderma #sistemikskleroz #29HaziranDünyaSklerodermaGünü #NadirHastalık #Scleroderma #ayçiçeği @fesca_scleroderma

* Raynaud (Reyno)'dan bahsetmeden SKLERODERMA anlatılmaz!

• Skleroderma hastalarının %97’sinde ilk görülen belirti Raynaud (Reyno) Fenomeni’dir. Sklerodermanın diğer semptomlarından yıllar önce ortaya çıkabilir. Bununla birlikte Raynaud görülenlerin ancak çok küçük bir bölümünde skleroderma gelişir.
• Raynaud Fenomeni aslında çok sık rastlanılan bir olgudur (Kadınlarda %5-20, erkeklerde %3-14). Altta bilinen herhangi bir hastalık yoksa primer, başka bir hastalıkla (genellikle otoimmün) ilişkili saptanmış ise sekonder olarak sınıflandırılır.
• Raynaud, özellikle el ve ayak parmaklarında, damarların soğuk sebebiyle daralması ve kan akışını engellemesi nedeniyle oluşan bir kan dolaşım rahatsızlığıdır. Kan derinin yüzeyine ulaşamaz ve etkilenen alanlar beyaz ve mavi olur. Kan akışı normale döndüğünde cilt kırmızıya döner veya karıncalanır. Ciddi durumlarda kan akışı kaybı yaralara veya doku ölümüne neden olabilir.
• Özellikle soğuk hava ve duygusal stres tarafından tetikler.
• Sekonder raynaud, altta yatan hastalıkların anlaşılması için detaylı tetkikler, özellikle parmaklarda oluşabilecek ülserli yaralar açısından ise yakın takip gerektirir. Primer raynaud fenomeni görülen 10 kişiden 1’inde otoimmün hastalık gelişme ihtimali vardır.

#skleroderma #sistemikskleroz #29HaziranDünyaSklerodermaGünü #NadirHastalık #Scleroderma #ayçiçeği @fesca_scleroderma