PROF. DR. BÜLENT MUTLU - PULMONER ARTERİYEL HİPERTANSİYON (PAH) - 2021.01.30

Prof. Dr. Bülent MUTLU - PULMONER ARTERİYEL HİPERTANSİYON (PAH)

Pulmoner hipertansiyonun (PH) tümü aynı değildir. PH, herhangi bir nedenden ötürü akciğerlerdeki yüksek tansiyonu tanımlamak için kullanılan genel bir terimdir. Farklı nedenlere dayalı beş farklı PH grubu vardır. Bu gruplar Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tarafından tanımlanır ve PH WHO Grupları olarak adlandırılır.

WHO Grup 1: Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH); Akciğerlerdeki arterler daraldığında, kalınlaş tığında veya sertleştiğinde ortaya çıkan pulmoner arteriyel hipertansiyonu (PAH) ifade eder. Kalbin sağ tarafı, kanı bu daralmış arterlerden geçirmek için daha çok çalış malıdır. Bu ekstra yük, kalbin vücudun geri kalanının ihtiyaçlarını karşılamaya yetecek kadar kanı akciğerlere pompalama yeteneğini kaybetmesine neden olabilir.

Dünya Pulmoner Hipertansiyon Sempozyumunda PAH grubu yeniden tanımlanmıştır

• 1 İdiyopatik PAH
• 2 Kalıtsal PAH
• 3 İlaca ya da toksine bağlı PAH
• 4 Diğer hastalıklarla iliş kili PAH

• 4.1Bağ dokusu hastalıkları
• 4.2 HIV enfeksiyonu
• 4.3 Portal hipertansiyon
• 4.4 Doğumsal kalp hastalığı
• 4.5 Şistomiyazis

• 5 Uzun süreli kalsiyum kanal blokerine yanıt veren
• 6 Belirgin venöz/kapiller tutulum özellikleri olan PAH ( PVOH / PKH )
• 7 Yeni Doğan persistan pulmoner hipertansiyonu sendromu

PAH için tedavi seçenekleri günümüzde giderek artmış tır ama halen küratif bir tedavisi
yoktur.

TANI, TAKİP ve TEDAVİSİ ancak UZMAN MERKEZ tarafından yapılabilir.

#NadirHastalık #PulmonaryHypertension #PulmonerHipertansiyon #idiyopatikpulmonerfibrozis #IdiopathicPulmonaryFibrosis #Skleroderma #Scleroderma #SistemikSkleroz #SystemicSclerosis #EisenmengerSendromu #EisenmengerSyndrome #RareDisease #KTEPH #CTEPH #PulmonaryArterialHypertension #PulmonerArteriyelHipertansiyon #PHATurkey #PAHSSc