19 HAZİRAN DÜNYA ORAK HÜCRELİ ANEMİ FARKINDALIK GÜNÜ - 2021.06.19

19 Haziran Dünya Orak Hücreli Anemi Farkındalık Günü

Dünyada milyonlarca insanı etkileyen orak hücreli anemi, yaşam kalitesini ve sağ kalımı etkileyen ciddi bir hastalıktır. Orak Hücre Anemisi (OHA) genlerde meydana gelen bozukluk sonucu, normalde yuvarlak şekilli olması gereken kırmızı kan hücreleri, orak şeklindedir ve dolaşımda kılcal kan damarlarına takılarak kan dolaşımını tıkarlar. Bu nedenle oksijen ve dokulara besin taşıma görevinin yerine getirilmemesidir. 

Orak hücre hastalarının yaklaşık %30’unda pulmoner hipertansiyon görüldüğünü biliyor muydunuz?

Pulmoner hipertansiyon (PH), akciğerlerdeki yüksek tansiyona denir. Akciğer damarlarında kan akışını engelleyen daralma ve tıkaçlar, kanın kalpten akciğere gönderilmesini zorlaştırır ve akciğerlerin atardamarlarındaki basıncı arttırır. Basınç arttıkça, kalp akciğerlerinize kan pompalamak için daha fazla çalışmak zorunda kalır. Bu durum sonuç olarak kalp kasının yorulmasına, zayıflamasına ve bozulmasına neden olacaktır. 

PH nadir görülen bir hastalıktır. Bu yüzden çok hasta görmüş ve birden fazla klinikle birlikte hasta takibi yapabilen merkezler de hastaların tedavilerinin takip edilmesi hayati önem arz eder. 

PH nedenleri çok farklı olduğu için, tedaviye başlamadan önce altında yatan nedenin açıkça belirlenmesi çok önemlidir. PH, tedavi ile kontrol altına alınmadığı takdirde, zaman içinde kalbin zayıflamasına ve hastaların az sayılacak bir fiziksel aktivite ile dahi nefes nefese kalmalarına sebep olabilen ve sonunda kalp yetmezliğine ve ölüme neden olabilen ilerleyici bir hastalıktır.

Erken tanı ve doğru tedaviyle kronik hastalığa evrilen PH’de ilaç tedavilerin yanı sıra akciğer nakli gibi cerrahi tedavi seçenekleri de bulunur. 

DSÖ, nedenlerine ve tedavi yaklaşımlarına göre, PH 5 grup altında toplamıştır.

1. Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH)
2. Sol Kalp Hastalığına Bağlı PH
3. Akciğer Hastalıkları ve/veya Hipoksiye Bağlı PH
4. Pulmoner Arter Obstrüksiyonuna Bağlı PH
5. Mekanizması Belirsiz PH

OHA’dan kaynaklı PH, DSÖ Grup 5 - Mekanizması Belirsiz PH grubunda yer alır. 

#OHA #Orak #Anemi #OrakHücreliAnemi #SickleCellAnemia #Akciğer #AkciğerNakli #AkciğerYüksekTansiyonu  #OrakHücre #GörünmezEngellilik #GörünmezHastalık #sicklecell #kronikhastalık #NadirHastalık #Nefes #OrganBağışı #OrganBağışındaBelçikaModeli #OrganNakli #PulmonaryHypertension #PulmonerHipertansiyon #raredisease #PAHSSc #MekanizmasıBelirsizPulmonerHipertansiyon #MekanizmasıBelirsiz #1Bağış8Yaşam