TEDAVİ MERKEZLERİ S.S.S ÜYELİK E-DERGİ GÖNÜLLÜ OLUN HATIRA ORMANI

+90 850 885 27 11

pahssc@gmail.com

ANASAYFA
KURUMSAL
- Hakkımızda
- Vizyon Misyon
- Tüzük
- İşbirlikler
- Kurucular
- Kurullar
- Tarihçe
- KVKK
- Dökümanlar
- Almanak
- Faaliyet Raporları
- Basinda Biz
- Mali Tablolar
HAKKIMIZDA
VİZYON MİSYON
TÜZÜK
İŞBİRLİKLER
KURUCULAR
KURULLAR
TARİHÇE
KVKK
DÖKÜMANLAR
ALMANAK
FAALİYET RAPORLARI
BASINDA BİZ
MALİ TABLOLAR
HASTALIKLAR
HABERLER
DUYURULAR
ETKİNLİKLER
HASTALIK ÖYKÜLERİ
VİDEO
ANKETE KATIL
İLETİŞİM

PAHSSc, Nadir Hastalıklar Gününü Destekliyor

HAZİRAN AYI SKLERODERMA FARKINDALIK AYI - 2022.06.01

HAZİRAN AYI SKLERODERMA FARKINDALIK AYI

İsmini kimselerin duymadığı, doktorların bile teşhis koymakta zorlandığı nadir bir hastalığa sahip olmak hastaların kendilerini çok yalnız hissetmelerine yol açabilir. Skleroderma Farkındalık Günü’nün amacı da, Sistemik Skleroz olarak da bilinen bu nadir hastalık hakkında bilinirliği artırmak, skleroderma ile yaşamanın neler hissettirdiğini insanlara daha iyi anlatabilmek, skleroderma ile yaşayan bireylerin cesaretini takdir etmek, erken tanı ve tedavinin önemini vurgulamak. Bu özel gün, uluslararası kapsamda ilk kez 29 Haziran 2009’da, FESCA - Avrupa Skleroderma Dernekleri Federasyonu)’nun 2008’de aldığı karar doğrultusunda Avrupa ülkeleri tarafından kutlandı. Şubat 2010’da Floransa’da düzenlenen 1.Sistemik Skleroz Dünya Kongresi’nde 29 Haziran’ın tüm dünyada Skleroderma Günü olarak kutlanması kararlaştırıldı. #skleroderma #sistemikskleroz #29HaziranDünyaSklerodermaGünü #NadirHastalık #Scleroderma @fesca_scleroderma

SKLERODERMA NEDİR?

Yunanca sklero (sert) ve derma (deri) kelimelerinden türetilen “Skleroderma”, bağ dokusu hastalıkları arasında sayılan, bağışıklık sisteminin belirsiz bir nedenle düzgün çalışmaması nedeniyle gelişen (otoimmün), kronik ve nadir bir hastalıktır.
Skleroderma hastalarında hatalı çalışan bağışıklık sistemi, sebepsiz yere vücudun kendi bağ dokularına tepki gösterir. Bunun sonucunda, derinin ve organları çevreleyen bağ dokularının temel yapı taşı olan kolajen normalin üzerinde üretilir. Aslında vücudun kendini onarmasını ve yenilemesini sağlayan çok önemli bir protein olan kolajen, skleroderma hastalarında sağlıklı dokuların içinde ve çevresinde yaygın olarak birikerek sertleşme ve kalınlaşmaya yol açar.
Sağlıklı hücrelerin yerini alan bu sert ve kalın doku, vücuttaki en büyük organ olan derinin yanı sıra akciğerler, kalp, böbrekler, yemek borusu, mide ve bağırsaklar gibi hayati organlarda ciddi tahribatlara ve işlev kayıplarına neden olur. Kolajenin bol miktarda bulunduğu damarlar, kaslar ve eklemler de dokulardaki sertleşme ve kalınlaşmadan etkilenir.
Teşhisi oldukça zor olan sklerodermanın nedeni (etiyolojisi) tam olarak bilinmemektedir.
Sklerodermanın kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Uygulanan tedaviler genellikle semptomları hafifletmeye, hasarı en az düzeyde tutmaya ve hastalığı yönetilebilir kılmaya yöneliktir. Bununla birlikte tıptaki gelişmeler sayesinde organ bazında başarılı tedavi girişimleri mevcuttur.
#skleroderma #sistemikskleroz #29HaziranDünyaSklerodermaGünü #Scleroderma @fesca_scleroderma

SKLERODERMA NE DEĞİLDİR?

Sık rastlanan bir hastalık değildir. Nadir hastalıktır.
Enfeksiyon hastalığı değildir. Vücuda yerleşen bakteri, virüs, mantar veya parazitlerden kaynaklanmaz ancak bazı enfeksiyonlar sklerodermayı tetikleyebilir.
Bulaşıcı değildir, insandan insana geçmez.
Nedeni tam olarak bilinen bir hastalık değildir. Genetik olduğu henüz ispatlanmamıştır. Bununla birlikte aileler ve ikizler üzerinde yapılan araştırmalar skleroderma hastalarının akrabalarında başka otoimmün hastalıklara (romatoid artrit, lupus, haşimoto, vb.) rastlandığını göstermiştir. Ayrıca, bazı çevresel faktörler ile genlerdeki bazı varyasyonların ya da gen kombinasyonlarının skleroderma riskini artırabildiği düşünülmektedir.
Sadece kadınlarda rastlanan bir hastalık değildir. Bununla birlikte kadınlarda görülme sıklığı daha fazladır.
Sadece erişkinlerde rastlanan bir hastalık değildir. Her yaş grubunda görülmekle birlikte genellikle 30-50 yaş arasında ortaya çıkar.
Kesin tedavisi olan bir hastalık değildir. Bununla birlikte organ bazında belirtileri hafifletmeye ve hastalığın ilerleyişini yavaşlatmaya ve kontrol altına alınmasına yönelik tedaviler mevcuttur.

#Skleroderma #Sistemikskleroz #29HaziranDünyaSklerodermaGünü #NadirHastalık #Scleroderma @fesca_scleroderma @saglikbakanligi #DünyaSklerodermaGünü #WorldSclerodermaDay #SystemicSclerosis #Romatoloji #Sağlık #Rehabilitasyon #Raynaud #Raynauds #RaynaudsDisease #RaynaudsSyndrome #RaynaudsPhenomenon #RaynaudFenomeni #RaynaudSendrom #Reyno #Reynofenomeni #ReynoSendromu #PulmonerHipertansiyon #Otoimmün #OtoimmünHastalık #KronikHastalık #JuvenilSkleroderma #interstisyelAkciğerHastalığı #PAHSSc #BağDokusu #Bağışıklık

NEDEN AYÇİÇEĞİ?

Ayçiçeğinin neden sklerodermanın uluslararası sembolü olduğunu biliyor musunuz? Çünkü skleroderma hastaları sıcağı sever, soğuktan hiç hoşlanmaz. Neden mi?

Skleroderma hastalarının çoğunda Raynaud (Reyno) Fenomeni isimli bir rahatsızlık görülür.
Vücudumuz, soğuk ortamlarda, genel ısısını korumak için, ellerimize ve ayaklarımıza giden kan akımını azaltır, bu da bu bölgelerin soğumasına neden olur.
Raynaud fenomeninde ise vücudun soğuğa gösterdiği bu tepki çok daha şiddetli gerçekleşir ve hastalar için çok acı verici sonuçlar oluşur. Benzer sonuçlar duygusal stres altında da görülür.
Ayçiçeğinin güzel dünyamızın ısı kaynağı olan güneşe doğru dönmesi gibi skleroderma hastaları da kendilerini sıcak tutmaya çalışarak Raynaud’nun istenmeyen ve acı verici etkilerinden kaçınmaya çalışırlar.
Ayrıca ayçiçeği tohumu etrafında başka birçok çiçekle büyür, onlardan destek alır. Skleroderma hastaları da onları yalnız bırakmayan dostlarıyla ve diğer skleroderma hastalarla dayanışma içinde hayata hayata sarılırlar.

#skleroderma #29HaziranDünyaSklerodermaGünü #SistemikSkleroz #NadirHastalık #scleroderma #SystemicSclerosis #SklerodermaVızGelirBana #SklerodermaHayatıGülerekYaşa #sclerosmile #Raynaud @fesca_scleroderma

SAYILARLA SKLERODERMA

Sklerodermanın;

2 türü vardır: Lokalize ve sistemik
Görülme yaşı genellikle 30-50 yaş arasıdır.
Ortalama teşhis süresi 3-5 yıldır.
İnsidansı (hastalıktan her yıl etkilenen yeni hasta sayısı/belirli bir hastalığa ait yeni vakaların ortaya çıkış sıklığı) 9-19/milyon
Prevalansı (yaygınlığı) 50-300/milyon (Türkiye verisi 220-250/milyon)

Skleroderma hastalarının;

%80’i kadındır.
%75-90’ında gastrointestinal semptomlar vardır ve reflüye (GERD) sık rastlanır.
%70-90’ında akciğerde fibrozis (pulmoner fibrozis) görülür. Genellikle hastalığın ilk 3-5 yılında ortaya çıkar.
%72’sinin dış görünüşlerine ilişkin endişeleri bulunmaktadır. Bu oran kadınlarda %75, erkeklerde %53’tür.

Sistemik skleroderma hastalarının;

%90-95’inde Raynaud Fenomeni görülür.
%95’inde ANA (antinükleer antikor) testi pozitif sonuç verir.
%40’ında skleroderma spesifik antikorlara rastlanmaz.
Jüvenil sklerodermada;
Yeni vaka sayısı yılda 100.000 kişide 3 yeni vakayı geçmez.
Hastaların %10 veya daha azı sistemik sklerozdur.

RAYNAUD (REYNO)'dan bahsetmeden SKLERODERMA anlatılmaz!

Skleroderma hastalarının %97’sinde ilk görülen belirti Raynaud (Reyno) Fenomeni’dir. Sklerodermanın diğer semptomlarından yıllar önce ortaya çıkabilir. Bununla birlikte Raynaud görülenlerin ancak çok küçük bir bölümünde skleroderma gelişir.
Raynaud Fenomeni aslında çok sık rastlanılan bir olgudur (Kadınlarda %5-20, erkeklerde %3-14). Altta bilinen herhangi bir hastalık yoksa primer, başka bir hastalıkla (genellikle otoimmün) ilişkili saptanmış ise sekonder olarak sınıflandırılır.
Raynaud, özellikle el ve ayak parmaklarında, damarların soğuk sebebiyle daralması ve kan akışını engellemesi nedeniyle oluşan bir kan dolaşım rahatsızlığıdır. Kan derinin yüzeyine ulaşamaz ve etkilenen alanlar beyaz ve mavi olur. Kan akışı normale döndüğünde cilt kırmızıya döner veya karıncalanır. Ciddi durumlarda kan akışı kaybı yaralara veya doku ölümüne neden olabilir.
Özellikle soğuk hava ve duygusal stres tarafından tetikler.
Sekonder raynaud, altta yatan hastalıkların anlaşılması için detaylı tetkikler, özellikle parmaklarda oluşabilecek ülserli yaralar açısından ise yakın takip gerektirir. Primer raynaud fenomeni görülen 10 kişiden 1’inde otoimmün hastalık gelişme ihtimali vardır.

SKLERODERMA'nın belirtileri:

Skleroderma bağ dokusunu etkilediği için tüm vücutta farklı belirtilerle kendini gösterebilir:

CİLT: Özellikle parmak eklemlerinde derinin kalınlaşması, gergin ve parlak cilt, baskı noktaları ve eklem çevrelerinde kalsinozis kutis (deri altında kalsiyum birikimi), özellikle ellerde ve yüzde yüzeye yakın yerleşimli küçük damarların genişlemesi sonucu ortaya çıkan kırmızı noktalar (telenjektaziler)
ELLER: Raynaud fenomenine bağlı olarak parmaklarda renk değişimleri, şişlikler, derinin gerginleşmesi ve sklerodaktili (deride sertleşme ve kalınlaşma), ülser ve yaralar, eklemlerde ağrı ve sertlikler
AYAKLAR: Raynaud, ayak tabanında meydana gelen değişiklikler nedeniyle yürümede rahatsızlıklar
EKLEMLER VE KASLAR: Gergin cilt ya da şiş eklemler, eklem ağrısı ve hassaslık, kaslarda yorgunluk ve zayıflık ya da ağrı
SİNDİRİM SİSTEMİ: Reflü ya da hazımsızlık, iştahta değişiklik, kabızlık, ishal, bulantı, yutkunma güçlüğü
AKCİĞERLER: Birçok skleroderma hastasının akciğerlerinde bazı değişiklikler meydana gelir ancak sadece bazılarında ciddi rahatsızlıklar baş gösterir. Mutlaka doktora başvurulması gereken durumlar: Normal bir gün içerisinde çok yorgun hissetmek, basit işleri yaparken bile nefes nefese kalmak, bitmeyen kuru öksürük, derin nefes almakta güçlük, göğüs sıkışması, baş dönmesi, göğüste ağrı, bacaklarda şişlik, dudaklar ve ciltte mavimsi renk, kalp çarpıntısı
KALP: Doku kalınlaşmasına bağlı fibrozisin kalp kaslarını, kalp kapaklarını ya da kalbin içindeki ve çevresindeki yapıları etkilemesi nedeniyle kalp hastalıkları görülebilir. Mutlaka Dr.'a başvurulması gereken durumlar: Göğüs ağrısı, bacaklarda şişlik, nefessiz kalmak, kalp sıkışması, kalp çarpıntısı, düzensiz kalp ritmi gibi hisler, baş dönmesi, bayılma, yorgunluk.
BÖBREKLER: Skleroderma hastalarının sadece %5-10’unda renal kriz şeklinde ciddi böbrek sorunları görülür. Mutlaka Dr.'a başvurulması gereken durumlar: Bağ ağrısı, ateş hissi/genel olarak kendini iyi hissetmemek, yorgunluk, göğüs ağrısı, görüşte değişiklik, nöbetler.
YORGUNLUK: Skleroderma hastalarının %90’ından fazlasında ciddi yorgunluk hissi vardır ve bu en sık rastlanan semptomlardandır.

SKLERODERMA'nın çeşitleri:

Skleroderma, LOKALİZE ve SİSTEMİK (jeneralize) form olmak üzere 2 ana grupta sınıflandırılır.
Lokalize Skleroderma: Morfea ve Lineer Skleroderma olarak bazen birlikte de gözlenebilen iki tipe ayrılır. Genellikle iç organ tutulumu bulunmaz ve görece olarak hafiftir. Lokalize sklerodermalı hastalarda nadiren sistemik skleroderma gelişir. Genç erişkinler ve çocuklarda daha fazla görülür. Kadınlarda daha sık rastlanır.
Sistemik Skleroderma: Derinin yanı sıra çeşitli iç organlarda da tutulum gözlenir. Farklı alt gruplarda incelenir: 1) Pre-Skleroderma 2) Sınırlı deri tutulumlu sistemik skleroz 3) Yaygın deri tutulumlu sistemik skleroz 4) Sklerodermasız (Sine-Skleroderma) sistemik skleroz 5) Çakışma sendromları
Pre-Skleroderma: Raynaud fenomeni bulunan bir olguda, sklerodermaya özgü otoantikorlardan birinin bulunması gibi büyük bir olasılıkla sklerodermanın gelişebileceğine işaret eden olgular.
Sınırlı (Limitli) deri tutulumlu sistemik skleroz: Eller ve ayaklar ile bazı iç organlarda tutulum vardır. Raynaud, cilt bulgularının ortaya çıkmasından çok daha önceki yıllara dayanır. #CREST sendromu bu alt grupta yer alır ancak yaygın deri tutulumlu tipte de gözlenir.
Yaygın (Diffüz) deri tutulumlu sistemik skleroz: Semptomlar genellikle akut başlangıçlıdır; cilt tutulumu, el ve ayakların uçlarında başlar, gövdeye doğru ilerleyerek yayılım gösterir. Ciltte sertleşme zaman içinde hızlı bir seyir gösterir. Hastalığın ilk yıllarında organ tutulumu riski yüksektir.
Sklerodermasız sistemik skleroz (Sine Skleroderma): Cilt bulguları olmaksızın iç organ tutulumu ile seyreder ve sistemik sklerozlu hastaların %5’inden daha azında rastlanır.
Çakışma (Overlap) sendromları: Sistemik sklerodermanın yanı sıra başka bağ dokusu hastalıklarının da eklendiği olgular.