PAHSSc, Nadir Hastalıklar Gününü Destekliyor
1 EKİM ULUSLARARASI GAUCHER HASTALIĞI FARKINDALIK GÜNÜ - 2022.10.01
1 Ekim Uluslararası Gaucher Hastalığı Farkındalık Günü
Adını 1882 yılında Fransız doktor Philippe Gaucher’dan alan Gaucher Hastalığı, her yaşta ortaya çıkabile, nadir görülen bir lipid depo hastalığıdır. Glukoserebrozidaz enziminin eksikliğiyle olur. Daha fazla bilgi için MPS-LH Derneği ile iletişime geçebilirsiniz.
Gaucher Hastalığı gibi bazı metabolik hastalıkların, PULMONER HİPERTANSİYON (PH)'a neden olabileceğini biliyor muydunuz?
Pulmoner hipertansiyon (PH), akciğerlerdeki yüksek tansiyonu ifade eder. Akciğer damarlarında kan akışını engelleyen daralma ve tıkaçlar, kanın kalpten akciğere gönderilmesini zorlaştırır ve akciğerlerin atardamarlarındaki basıncı arttırır. Basınç arttıkça, kalp akciğerlerinize kan pompalamak için daha fazla çalışmak zorunda kalır. Bu durumda sonuç olarak kalp kası yorulur, zayıflar, bozularak kalp yetmezliğine ve ölüme neden olur.
PH’nun KTEPH dışındaki türleri dışında kesin bir tedavisi yoktur. PH nadir görülen bir hastalıktır. Bu yüzden çok hasta görmüş ve birden fazla klinikle birlikte hasta takibi yapabilen merkezler de hastaların tedavilerinin takip edilmesi çok önemlidir. PH birçok farklı nedenle gelişebileceği için, tedaviye başlamadan önce altında yatan nedenin belirlenmesi çok önemlidir. Erken tanı ve doğru tedaviyle birlikte hastalığın ilerlemesini yavaşlatarak kronik hastalığa eviren ilaç tedavilerinin yanı sıra, uygun hastalar için akciğer nakli gibi cerrahi tedavi seçenekleri de bulunur.
DSÖ, nedenlerine ve tedavi yaklaşımlarına göre, PH 5 grup altında toplamıştır.
#GaucherHastalığı.ndan kaynaklı #PH, DSÖ Grup 5 - Mekanizması Belirsiz PH grubunda yer alır.
#Gaucher #Lizozom #MetabolizmaHastalıkları #AkciğerYüksekTansiyonu #GaucherDisease #MetabolicDisorder #GörünmezEngellilik #GaucherAwareness #GörünmezHastalık #KronikHastalık #NadirHastalık #Nefes #PulmonaryHypertension #PulmonerHipertansiyon #RareDisease #PAHSSc #UluslararasıGaucherHastalığıFarkındalıkGünü #1EkimGaucherFarkındalıkGünü #GaucherHastalığıFarkındalıkGünü #UluslararasıGaucherGünü @mpslhdernegi @nadirhastaliklaragi
HABERLER
