PAH'IN TARİHÇESİ -2- ROMBERG, PRİMER PULMONER VASKÜLER SKLEROZ - 2024.09.18

PAH'ın Tarihçesi -2- Romberg, Primer Pulmoner Vasküler Skleroz

1891 - Ernst von Romberg (5.11.1865-18.12.1933), Bulmacayı Ortaya Çıkaran Hekim - Pulmoner Arter Sertleşmesi ve Sağ Karıncığın Hipertrofisi

Seçkin ve klinik bir bilim insanı olan Alman hekim ² Ernst von Romberg (1865-1933), 1891 yılında, "pulmoner vasküler skleroz" adını verdiği hastalığın etiyolojisini (hastalığın nedenini), o dönemin tıbbi araştırmaları çerçevesinde gerçekleştirdiği otopsi sırasında pulmoner arter lezyonlarının etiyolojisini (hastalığın nedenini) keşfedememesinden dolayı şaşkınlığını dile getirerek bu bulmacayı çözülmek üzere tıp dünyasının bilgisine rapor etti.

Raporunda 24 yaşındaki ³ bir hastanın otopsisini gerçekleştirdiğini ve bu hastanın sağ kalbinde ciddi büyüme ile pulmoner kan damarlarında anormallikler tespit ettiğini, ancak bu anormalliklerin nedenini açıklayacak herhangi bir bulguya rastlamadığını belirtmiştir. Bu vakayı,  intrinsik (nedeni kendisi olan; primer ya da idiyopatik) pulmoner vasküler skleroz (pulmoner arterlerin sertleşmesi ve daralması) olarak tanımlamış ve kamuoyuna duyurmuştur.

Pulmoner vasküler skleroz, pulmoner arterlerin sertleşmesi ve daralması anlamına gelir ve PAH'ın morfolojik (anatomik yapısının) önemli bir işareti olarak kabul edilir. Bu durum, akciğerlerdeki kan damarlarının daralmasına, tıkanmasına veya tahrip olmasına yol açar ve bu da kalbin sağ tarafında ve akciğerlerde yüksek kan basıncına neden olur.

Hastasında yaşamı sırasında belirgin sağ karıncık yetmezliği, nefes darlığı ve belirtileri vardı, ancak otopside karşılaşılan bulgularla bu pulmoner vasküler sklerozu açıklamak mümkün olmamıştır. ²

Romberg'in karşılaştığı bu bulmaca, sonraki yıllarda tıp alanında daha fazla araştırmaya yol açmış ve PAH'ın daha iyi anlaşılmasını sağlamıştır.

Dr. Romberg, Leipzig Tıp Kliniği'nde asistan olarak görev yaparken, 1891 yılında Alman Klinik Tıp Arşivi'nde yayımlanan makalesinde, özellikle ³ küçük kan dolaşımında uzun süreli tıkanıklık olan hastalarda akciğer arterlerinin sertleşmesinin sıkça karşılaşılan bir otopsi bulgusu olduğunu belirtmiştir. Bu durum genellikle kalp kapak darlığı veya akciğer tüberkülozu gibi diğer hastalıkların bir sonucu olarak ortaya çıkarken, bazen akciğer kapakçığı iltihabının arter duvarlarına yayılması veya akciğer arterindeki anevrizmalarda sertleşme gözlemlenebiliyordu. Çoğunlukla, bu arter değişiklikleri hastanın yaşamı boyunca herhangi bir belirti göstermeyip, yalnızca otopsi sırasında tespit ediliyordu. Ancak Romberg, bu arter değişikliklerinin bazı vakalarda başka bir neden olmaksızın meydana gelebileceğini ve ciddi sağlık sorunlarına neden olabileceğini gözlemlemiştir. Bu özel durumlarda, akciğer arterlerinin daralması ya ana arterin anevrizmasına yol açıyor ya da başka ciddi hastalık belirtilerine sebep oluyordu. Romberg, bu tür vakaların oldukça nadir olduğunu, kendisinin yalnızca iki örnek bulduğunu ve bunlardan birinin bile tam olarak bu duruma uygun olup olmadığı konusunda emin olmadığını ifade etmiştir.

İlk vaka, Dr. Corrado Tommasi Crudeli tarafından gözlemlenen 42 yaşında bir denizciydi. Bu hasta, sık sık kas romatizması ve bronşit geçirmiş, yaklaşık bir yıldır da aralıklı nefes darlığı ve kalp çarpıntısı şikayetleri yaşamıştı. Hastanın otopsisinde, akciğer arter gövdesinde 50 mm çapında bir anevrizma, sağ kalp yarısında ciddi genişleme ve hipertrofi tespit edildi. Anevrizmanın nedeni, her iki ana dalın çıkış yerlerinde endarterit süreciyle (arterlerin iç tabakasının iltihaplanması) oluşan ciddi daralmalar olarak düşünüldü.

Not: Dr. Romberg, sanki burada sekonder pulmoner hipertansiyonu, altta yatan bir nedenin sonucu olarak ortaya çıkan pulmoner hipertansiyonu anlatmak istemiş gibi görünüyor. 

İkinci vaka, A. Wolfram tarafından gözlemlenen, mitral kapak yetersizliği ve darlığı olan bir hastaydı. Otopsi sırasında, hastanın akciğer arterinde anevrizma (balonlaşma) ve arterin en küçük dallarına kadar yayılan damar sertleşmesi (ateroskleroz) tespit edildi. Sağ kalp ciddi şekilde genişlemiş ve neredeyse yalnızca kalp ucunu oluşturacak hale gelmişti. Sağ karıncık o kadar büyümüştü ki, kalbin büyük bir kısmını oluşturacak kadar genişlemişti. Sol ventrikül ise geriye doğru çekilmiş durumdaydı.

Akciğer arterlerinin dallarında sklerotik daralmanın, anevrizma oluşmadan görüldüğü ikinci tür hastalık tablosu, daha önce bilinmiyordu.

Yakın zamanda Leipzig Kliniği'nde Romberg, kendisi buna benzer bir vakayla karşılaştı.

Dr. Romberg'in Kendi Vakası: 24 yaşında bir erkek hasta olan bu vaka, Dr. Romberg'in en detaylı anlattığı örnektir. Hastanın şikayetleri şöyle sıralanabilir:

• Hastalık yaklaşık 15 ay önce nefes darlığı ve mide bölgesinde baskı hissi ile başlamış.
• Zamanla nefes darlığı artmış.
• Baş ağrıları ve sık baş dönmesi atakları yaşamış.
• Hastanın yüz rengi giderek mavileşmiş (siyanoz), özellikle fiziksel efor sonrası bu durum daha belirgin hale gelmiş.
• Hasta, şiddetli nefes darlığına rağmen, son birkaç haftaya kadar hafif işini sürdürebilmiş.

28 Temmuz 1890'da hasta kliniğe yatırıldığında:

• Ödem (şişlik) yoktu. Hasta, kalp çarpıntısı veya ayaklarda şiddetli şişme şikayetinde bulunmamıştı. Ancak karaciğer ve dalakta büyüme vardı.
• Ciltte ve görünür mukozalarda şiddetli mavi renk değişimi (siyanoz) gözlendi. Bu durum özellikle yanaklarda, ön kollarda ve ellerde belirgindi.
• Vücut sıcaklığı normalin altındaydı, genellikle 36°C civarındaydı.

Hastanın durumu 10 Ağustos'a kadar nispeten sabit kaldı, sonra kötüleşmeye başladı. 13 Ağustos'ta şiddetli göğüs ağrıları başladı ve 14 Ağustos akşamı hasta vefat etti.

Profesör Curschmann, hastayı doğuştan kalp rahatsızlığı olduğu gerekçesiyle teşhis etmişti. İlginç bir şekilde, hasta 23 yaşına kadar vücudunun kendi kendine bu hastalığı dengelemeyi başardığını gösteren belirtiler sergilemişti. Genellikle doğuştan kalp kusurlarında, kalp yetmezliği belirtileri daha geç yaşlarda görülür. Ancak Dr. Lochte'nin otopsisi, doğuştan bir kalp sorunu olmadığını, fakat akciğer arterlerinde ciddi derecede skleroz (damar sertleşmesi) ve buna bağlı olarak sağ kalpte büyüme (hipertrofi) olduğunu ortaya çıkardı. Bu bulgular, hastanın şikayetlerinin doğuştan gelen bir kalp hastalığından değil, akciğer arterlerindeki sertleşmeden kaynaklandığını gösteriyordu.

Not: Dr. Romberg'in bu gizemli hastalığı anlamaya çalıştığı makalesinde, hasta ve yakınlarının daha iyi anlayabileceği düşünülerek sadece fiziksel muayene bulgularından nefes darlığı ve siyanoz görüntüsüyle ilgili kısımlar burada dile getirilmiştir. Daha fazla detay için 10 sayfalık makalesinin tamamına bakabilirsiniz. Dr. Romberg'in makalesini inceledikten sonra, insanın aklına ister istemez şu soru geliyor: Eğer günümüzün ileri teknolojilerine ve tedavi yöntemlerine sahip olsaydı, kim bilir, Dr. Romberg pulmoner arter hipertansiyonu (PAH) üzerine neler başarabilirdi?

Hastalığın tanısı için belirleyici olan klinik (hastanede gözlemlenen) ve patolojik (hastalık bilimi açısından) bulgular yoktu. Ciddi kalp yetmezliğinin açık belirtileri görülmüyordu. Bu durum, sağ karıncık yetmezliğinin herhangi bir nedenden kaynaklanabileceğini gösteriyordu.

Hastalığın kendine özgü, ayırt edici patolojik bulguları da mevcut değildi. Örneğin, hastalığın tanımında kullanılan "pulmoner vasküler skleroz" terimi, büyük damarlardaki sertleşme ile küçük damarların yok olması arasında bile ayrım yapmıyordu. Yani sorun küçük damarlarda mı yoksa büyük damarlarda mıydı, bu belli değildi.

Ayrıca, damarlardaki sertleşme hastanın pulmoner hipertansiyon (akciğer damarlarında yüksek tansiyon) geçirdiğini düşündürse de, bunun nedeni mi yoksa sonucu mu olduğu belirlenemedi. ²

1900'lü yılların başında, Amerika Birleşik Devletleri'ndeki tıbbi literatür, Avrupa'dakine göre daha az gelişmişti. William Osler (1849-1912), akciğer şişkinliği (amfizem) sonucu oluşan pulmoner arter sertleşmesinden bahseder ve Romberg'in vakasını örnek gösterir. Bu vaka, primer pulmoner hipertansiyonun (PPH) Amerika'daki ilk tanımı olabilir.

Osler ayrıca, sağ karıncık büyümesinin nedenlerini şöyle sıralar: mitral kapak hastalığı, amfizem ve pulmoner arterlerin tıkanıklığı. Ancak bu konuyu derinlemesine incelemez. ⁴

Not: 1891 yılında Ernst von Romberg, belirgin bir neden olmaksızın akciğer damarlarında sertleşme ve sağ kalpte büyüme tespit etmiştir.

Gelecek Konu: PAH'ın Tarihçesi: Tanılama Yöntemlerindeki Gelişmeler -1- Röntgen'in X Işınlarını Keşfi 

KAYNAKÇA:

1. Pulmoner Arteriyel Hipertansiyonun Tarihçesi - Bölüm 2 (1891 - ) (pahssc.org.tr)
2. Primary Pulmonary Hypertension - Volume 99 - Lewis J. Rubin, Stuart Rich
3. ROMBERG, E.: Ueber Sklerose der Lungenarterien.- Deutsches Archiv Für Klinische Medizin. v.48.1891
4. Pulmonary Hypertension | American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine

Yazan: Kamil Hamidullah
Oluşturma Tarihi: Kamil Hamidullah / EKİM 2018
Önceki güncelleme: 
Son güncelleme: Kamil Hamidullah / EYLÜL 2024

Önceki Konu: PAH'ın Tarihçesi -1- Klob, Endarteritis Pulmonalis Deformans

#PulmonerHipertansiyon #PAHSSc #PulmonaryHypertension