PAH'IN TARİHÇESİ -4- AYERZA, CARDİACOS NEGROS (KARA KALP HASTALIĞI) - AYERZA HASTALIĞI - 2024.09.21

PAH'ın Tarihçesi -4- Ayerza, Cardiacos Negros (Kara Kalp Hastalığı) - Ayerza Hastalığı

1901 - Hastalığın İlk Kez Klinik Bulgularını Bir Araya Getirerek, Bulmacanın İlk Parçasını Bulan Hekim

Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) hakkında yayımlanan ilk bilimsel raporda, Alman patolog Ernst von Romberg, 1891 yılında "primer pulmoner vasküler skleroz" olarak adlandırdığı bu gizemli hastalığın nedenlerini açıklayamadı. Ancak Romberg'in bu öncü çalışması, benzer vakaların bildirilmesini teşvik ederek hastalığın kökeni üzerine tartışmaları başlattı. Yaklaşık on yıl sonra, Arjantin'den gelen raporlar, özellikle Abel Ayerza'nın 1901 yılındaki çalışmaları, hastalığın anlaşılmasında yeni bir dönem başlattı. Ayerza, "Cardiacos Negros" (Kara Kalp Hastalığı) olarak adlandırdığı bir dizi vakada, ilk kez hastalığın klinik belirtilerini ayrıntılı biçimde ortaya koydu. ³

1901 yılında Buenos Aires Ulusal Üniversitesi Klinik Tıp Profesörü Dr. Abel Ayerza (1861-1918), siyanoz, dispne (nefes darlığı) ve prekordiyal ağrı (göğüs ağrısı) belirtileri gösteren ve sağ ventrikül yetmezliğinden ölen bir grup hastayı tanımladığı yayımlanmamış bir seminerle tıp dünyasına yeni bir sendromu tanıttı. Siyanozun şiddeti nedeniyle Ayerza, bu hastalara “Cardiacos Negros (Kara Kalp Hastalığı)" adını verdi. Paylaşılan tüm bulgular, klinik gözlemlere dayanıyordu. Ayerza'nın klinik sendromu, hastaların fiziksel muayene sonuçlarını bu gizemli hastalıkla ilişkilendirerek, hastalığın anlaşılması konusunda önemli bir adım oldu. ³

20 Ağustos 1901'de Dr. Ayerza, kronik öksürük, balgam, dispne (nefes darlığı), şiddetli siyanoz, gündüz uyku hali ve sağ kalp yetmezliği belirtileri gösteren bir hastayı inceledi. Hasta, 20 ve 32 yaşlarında iki kez zatürree geçirmiş ve bu olaylardan sonra sürekli solunum problemleri yaşayan 38 yaşında bir erkekti. Hastanın istirahatte dispnesi şiddetliydi ve santral siyanoz, çomak parmaklar ve takipne (normalden daha hızlı solunum) gözlemlendi. Solunum muayenesinde her iki akciğerde bol miktarda çıtırtı (ıslak raller) ve hırıltılı solunum saptandı. Kardiyovasküler muayenede, juguler venöz distansiyon (boyun damarlarında şişkinlik), hepatomegali (karaciğer büyümesi), asit (karında sıvı birikimi) ve alt ekstremite ödemi (bacaklarda şişlik) bulgularına rastlandı.

Dr. Ayerza, hastasının kan basıncını ölçmek için dönemin en gelişmiş cihazı olan Potain aletini kullandı. Bu alet sadece sistolik (yüksek) tansiyonu ölçebiliyordu ve hastanın değeri 150 mmHg çıktı. ⁴ O yıllarda diastolik (düşük) tansiyonu ölçmek henüz mümkün değildi. Bu teknoloji, ancak dört yıl sonra, 1905'te Rus cerrah Nikolai Sergeyevich Korotkoff'un (1874-1920), çalışmalarıyla mümkün olacaktı. ⁵

Muayene sırasında hastanın kalp atışları dakikada 112 gibi yüksek bir hıza ulaşmıştı. Ne yazık ki, hasta hastaneye yatırıldıktan 24 gün sonra hayatını kaybetti. Yapılan otopside, sağ kalpte ciddi büyüme, pulmoner damarlarda anormallikler ve çoklu tıkayıcı trombüs (pıhtı kitlesi) bulgularına rastlandı. 

Bu klinik tablo, o zamanın bilinen hastalık tablolarına göre benzersizdi. Ayerza’nın vakası, bugünkü tıbbi bilgilerle değerlendirildiğinde büyük olasılıkla Dünya Sağlık Örgütü'nün sınıflandırmasındaki Pulmoner Hipertansiyon'un dördüncü grubuna giren Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH) olarak değerlendirilebilir. ⁴ Bu hastalık, akciğer damarlarında uzun süreli pıhtılaşma sonucu oluşan ve nadir görülen bir pulmoner hipertansiyon türüdür.

Not: KTEPH hakkında daha fazla bilgi için bakınız; Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH) (pahssc.org.tr) 

1901 yılında tıbbi teşhis yöntemleri oldukça sınırlıydı. Göğüs röntgeni, elektrokardiyogram gibi görüntüleme teknikleri ve kalp kateterizasyonu henüz mevcut değildi. Laboratuvar testlerinin güvenilirliği de düşüktü. Bu zorlu koşullarda Dr. Ayerza, klinik tecrübesi ve stetoskopunu kullanarak, günümüzde ciddi pulmoner hipertansiyon olarak bilinen durumu tanımlamayı başardı. Bu başarı, özellikle günümüzde bile ileri teknoloji ve hassas testlere rağmen bu hastalığın tanısında hala zorluklar yaşandığı düşünüldüğünde, daha da etkileyici hale geliyor.

Dr. Ayerza, bu durumu akciğer dokusu hastalığı olan bir hastada gözlemledi. Daha sonra, öğrencisi F.C. Arrillaga, hocasının çalışmalarını bir adım öteye taşıdı. Arrillaga, bu hastalığın sadece akciğer dokusundaki sorunlardan değil, akciğerlere kan taşıyan damarlardaki problemlerden de kaynaklanabileceğini keşfetti. Bu, hastalığın anlaşılmasında çok önemli bir adımdı. ⁴

Dr. Ayerza'nın hastalarda gözlemlediği yoğun mavi cilt rengi (siyanoz) belirtileri üzerine "siyah kalp hastalığı"nı tespit etmesi, Arjantin'de büyük ilgi uyandırdı ve birçok doktorun bu konu üzerinde çalışmasına yol açtı. Bu durum, konu hakkında bir dizi bilimsel makalenin yayımlanmasını tetikledi. ⁴