SKLERODERMA NEDİR?

 

 

 

 

 

 

  

SKLERODERMA

 

Bu kitapçık, skleroderma hastaları için olduğu kadar, onların aileleri, arkadaşları ve hastalık hakkında daha fazla bilgi edinmek isteyen kişiler içindir. Bu kitapçık sklerodermanın çeşitli formlarını açıklar ve semptomlar, teşhis ve tedavi hakkında bilgi sağlarken hastaların ortaya çıkabilecek problemlerle nasıl başa çıkabileceklerini açıklar… Bu kitapçık aynı zamanda, NIAMS ve NIH ve diğer Sağlık ve İnsan Servisleri Departmanları  tarafından desteklenen, devam eden hastalığın tedavisi ve anlaşılması ile ilgili araştırmalarını ortaya koyar. Eğer bu kitapçığı okuduktan sonra başka sorularınız olursa, doktorunuzla görüşmelisiniz.

 

 

Makaleyi okurken karşılaştığınız bilemediğiniz tıbbi bilgiler için lütfen sizin için hazırladığımız, özet bilgiler için "SÖZLÜK veya ayrıntılı bilgiler içim "Pulmoner Hipertansiyonda Yer Alan Aktörler" bölümümüzü tıklayarak inceleyiniz. 

 

 Skleroderma Nedir?

 

Yunanca’dan gelen ‘sklerosis’ kelimesi sertlik, ‘derma’ ise deri demektir. Tam anlamı ise sert deri demektir. Kimi zaman tek bir hastalık olarak adlandırılsa da, scleroderma deriyi ve iç organları destekleyen bağ dokusunun anormal şekilde büyümesi gibi bir çok hastalığın semptomlarını gösterir. Bu yüzden, bazen bu bozukluklar için şemsiye terimi kullanılır.  Sklerodermanın bazı türlerinde sert, gergin cilt anormal sürecin had safhalarına ulaşır. Diğer türlerde ise, problem daha derinlere iner, kan damarlarını ve kalp, böbrek, ciğer gibi iç organları etkiler.

 

Skleroderma hem romatizmal hem de bağ dokusu hastalığı olarak adlandırılır. Romatik terimi kaslarda, eklem veya liflerde yanma veveya acı gibi bir grup durumlar karakterize edilir. Bağ dokusu hastalığı deri, tendon ve kartilaj gibi dokuları etkileyen bir türdür.

 

Bu kitaçıkta, sklerodermanın formlarını ve bunlarla bağlantılı gelişen problemlerin yanı sıra teşhis ve hastalık yönetimi konularını tartışacağız. Bu sırada hangi araştırmanın bize olası sebep ve en etkili tedavi yolunu gösteridiğine bakacağız. Ve, insanlara scleroderma ile daha uzun, daha sağlıklı ve daha verimli yaşayabilmenin yollarını açıklayacağız.

 

Sklerodermanın Diğer Farklı Türleri Nelerdir?

 

Skleroderma diye adlandırdığımız hastalıklar grubu iki ana sınıfa ayrılır: bölgesel skleroderma ve sistemik sklerosis. (Bölgesel hastalıklar sadce vücudun belli bölgelerini kapsar; sistemik hastalıklar vücudun hepsini etkiler.) Her iki grup alt grupları içerir. (Tabloya bakınız). Bu gruplar ve alt gruplar farklı şekillerde ortaya çıksa da, ( doktorunuz burada gördüklerinizi farklı terimlerle açıklayabilir) aşağıdaki şema bu hastalıkları sınıflandırmada kullanılan genel bir yöntemdir:

 

Bölgesel Skleroderma

 

Sklerodermanın bölgesel tipleri cilt ve ona bağlı olan dokular ve bazı durumlarda da altındaki kaslarla sınırlıdır. Bölgesel skleroderma iç organları etkilemez ve asla hastalığın sistemik formu olarak değişmez. Bölgesel skleroderma çoğu zaman gelişir ya da zamanla kendi kendine geçer, fakat hastalığın aktif olduğu zaman gerçekleşen deri değişiklikeri ve hasarları kalıcı olabilir. Bazı kişiler için, bölgesel skleroderma ciddi ve engel teşkil edici olabilir.

 

Bölgesel sklerodermanın genel olarak bilinen iki türü vardır:

 

Morphea: Morfea (mor-FEE-ah), Yunanca’dan gelen bir kelimedir ve “yapı” anlamına gelir. Terim, sklerodermanın bölgesel lekeleri için kullanılır. Hastalığın ilk belirtileri, oval olarak şekillenmiş, sıkılaşarak sertleşmiş ve kırmızılaşmış lekelerdir. Her lekenin ortası beyaz renk alır ve etrafı mor çizgilerle çevrili bir görünüme sahiptir. Bu lekeler çok az terler ve çok az kıllanmaya sebep olur. Bu lekeler çoğunlukla göğüste, karında ve sırtta ortaya çıkar. Yüzde, kollarda ve bacaklarda da görülebilir.

 

Morphea bölgesel ve genel olabilir. Bölgesel morphea bir ya da bir kaç lekeyle sınırlı olabilir ve yarım santimden yaklaşık 15 santime kadar bir ölçüye sahip olabilir. (yarım inch-12 inch için tahmini ölçü verdim.) Bu durumlar bazen radyasyon terapisi uygulanan bölgelerde görülebilir. Bazı kişilerde hem morphea hem de linear skleroderma aynı anda görülebilir. Derideki lekeler sertleşip koyu renk aldığında ve vücudun geniş bölgelerinde yayıldığında genel morphea olarak adlandırılır. Kesin olmamakla beraber, genel morphea 3-5 yıl arasında geçer; fakat, koyu renkli lekelerin izi kalır ve nadir vakalarda kaslarda güçsüzlük görülür.

  

Linear Skleroderma: Adından da tahmin edilebileceği gibi, hastalık tek bir çizgi üzerinde ya da sertleşmiş ve/veya anormal olarak rengi değişmiş bir şerit şekilde görülür. Çoğunlukla, çizgi bacak ya da koldan aşağı devam eder, fakat bazı vakalarda alından başlayarak aşağı doğru devam eder. Bazıları, bu görünür çizgiye “kılıç vuruşu/darbesi” derler (Fransızca “en coup de sabre” İngilizce “sword stroke” terimleri).

  

Sistemik Skleroderma (“Sistemik Sklerosis” olarak da bilinir..)

 

Hastalığın bu formu için kullanılan terim sadece cildi içermez, aynı zamanda alttaki dokuları, damarları ve de ana organları da kapsar. Sistemik sklerosis tipik olarak sınırlı cutaneous skleroderma ve yayılan cutaneous skleroderma olarak başlar[*].  Bazı doktorlar, sistemik sklerodermayı üçüncü bir alt kümeye alırlar ve sistemik sclerosis sine (SEEN-ay, without-dışında/haricinde) skleroderma olarak adlandırırlar. Bu, hastalarda diğer  belirtilerin görülebileceği anlamına gelebilir fakat deri üzerindeki belirtiler olmaz.

 

Sınırlı cutaneous skleroderma: Sınırlı cutaneous skleroderma ağır ağır ortaya çıkar ve cildi sadece belli bölgelerde etkiler: parmaklar, eller, yüz, kolların alt bölümü ve bacaklar.  Bazı kişilerde sınırlı hastalık çıkmadan yıllar önce Reynaud’s fenomenisi görülür. Telanjiyektazi (kalten uzaktaki, özellikle cildin kapiler dammar ağının genişlemesi) ve karsinoz (calcinosis eng. ) ile devam edebilir. Gastrointestina (mide ve bağırsaklarla ilgili)  ve akciğerlerle ilgili problemler görülebilir hatta cildin sertleşmesi sınırlanır. Limitli hastalığı olan kişilerin çoğunda bunların bir kısmı ya da hepsi görülür, doktorlar buna CREST Sendromu derler:

 

Calcinosis (KAL-sin-OH-sis): kalsiyum oluşumu bağ dokularında depolanır ve x-raylerle görüntülenebilir. Genel olarak parmaklarda, ellerde, yüzde ve bedende ve dirsek ve dizlerin altındaki derilerde görülür. Depolananlar deriye geçtiğinde ağrılı ülserlerle sonuçlanabilir.

 

Raynaud’s (ray-NOHZ) Phenomenon: el ve ayaklardaki küçük kan damarlarının soğuk veya gerginlik anında büzüldüğünde/daraldığında oluşan durum. Damar daraldığında, eller veya ayaklar beyazlaşı ve soğur ve sonra mavimsi bir renk alır. Kan akışı devam etmeye başladığında kırmızılaşırlar. Parmak ucu dokuları hasar görebilir ve ülserlere, yaralara veya kangrene sebep olabilirler. Daha basit bir anlatımla Reyno, özelikle vücudumuzun dış ve en uç noktalarında ortaya çıkan aslında normalde vücudumuzun ısı değişikliklerinde iç ısısını korumak ya da enfeksiyon, yaralanma gibi durumlarda iyileştirme sürecini harekete geçirmek amacıyla kullandığı mekanizmanın hastalığıdır. 

 

Tüm insanların yüzde iki ila beşi Raynaud fenomeninden etkilenir: Soğuk veya stresli koşullarda, cildi besleyen küçük kan damarları daralır ve parmaklar veya ayak parmakları beyazlaşır. İlk olarak 1862'de Maurice Raynaud tarafından tanımlanmıştır. 12 Ekim 2023 tarihinde yayınlanan bir bildiride, bilim insanları, Raynaud fenomenine yatkınlık oluşturan iki genetik varyasyonu keşfettiklerini açıkladılar. Bu analizler, Raynaud hastalarının kan damarlarının neden hızla daraldığını ve yalnızca yavaşça genişlediğini açıklamada önemli bir rol oynayabilir. Bugüne kadar kullanılan birçok ilacın etkisiz olmasının nedeni, genellikle büyük damarları genişletmeye odaklanmalarıdır; ancak Raynaud hastalığı olanlarda etkilenen damarlar genellikle çok küçüktür. Bilim insanları, yeni bulguların yeni ve etkili ilaçlar geliştirme konusunda umut verici olduğunu belirtiyorlar. ¹⁸

 

Reyno fenomeni ile reyno sendromunun arasındaki fark nedir?

 

Hollandalıların da dediği gibi zamanla Reynaud fenomeni, raynaud sendromu veya Raynaud hastalığı birbirlerinin yerine kullanılır hale gelmiştir. ²¹ Alt türleri için primer, sekonder ayrımına gidilmiştir. Örneğin Amerikan sağlık bakanlığı fenomeni kullanmayı tercih etmişken, ¹⁷ Cleveland Clinic sendromu kullanmayı tercih etmiştir. ²⁰ İngilizler'de raynadu hastalığını kullanmayı tercih etmiştir. ¹⁶  

Reyno Hastalığının iki türü bulunur. ^16,17

 

1- Primer (Birincil) Raynaud: Başka bir hastalıkla ilişkili olmayan ve genellikle daha hafif seyreden bağımsız bir durumdur. Ya da sadece Raynaud hastalığı.

Günümüzde tıpta, bağımsız yani herhangi bir neden olmaksızın ortaya çıkan veya sorunun kaynağı kendisinde olan durumları tanımlamak için genellikle 'primer' veya 'idiyopatik' terimleri kullanılmaktadır. Bu terimler, özellikle altta yatan bir hastalık bulunamayan sağlık sorunlarını ifade etmek için tercih edilir. Örneğin, primer pulmoner hipertansiyon, herhangi bir altta yatan hastalık olmaksızın akciğerin yüksek kan basıncını ifade ederken, idiyopatik pulmoner fibrozis, nedeni bilinmeyen akciğer dokusunun kalınlaşması ve sertleşmesidir.

 

2- Sekonder (İkincil) Raynaud:  Altta yatan başka hastalıklara nedenlre bağlı olarak gelişir. Genellikle skleroderma veya lupus gibi otoimmün bir hastalıktan kaynaklandığı anlamına gelir. Bu durumu; ilişkili raynaud'u ifade etmek için de raynaud sendromu veya fenomeni terimi kullanılmıştır. 

 

Sendrom (belirgi), birbirleriyle ilişkili olan ve genellikle belirli bir hastalık veya bozuklukla ilişkilendirilen tıbbi belirtiler ve şikayetlerin (semptomların) bir kümelenmesidir. Kelime, "aynı anda meydana gelme" anlamına gelen Yunanca "sýndromo (σύνδρομον)" kelimesinden gelir. Bir sendrom belirli bir nedenle ilişkilendirildiğinde, bu bir hastalık haline gelir. Sendromlar genellikle onları keşfeden veya ilk olarak tam klinik tabloyu tanımlayan hekim veya hekimler grubunun adıyla anılır. Örneğin Eisenmenger sendromunda olduğu gibi. ¹⁹

 

Fenomen, kelime anlamı olarak, gördüğümüz ve hissettiğimiz ancak olağanüstü veya ilginç olan şeylere atıfta bulunur. Örneğin, yer çekimi buna bir örnektir; göremesek de varlığını hissederiz. Tıpta da, henüz tam olarak açıklanamayan durumlar için kullanılır. Bu durumlar, tıbbın henüz altında yatan nedenleri tam olarak keşfedemediği durumları ifade eder. ¹⁵ 

 

Reyno= (1+2) 1= Primer/reyno hastalığı, 2= Sekonder/sendrom,fenomen

 

 

Not: Sklerodermadan muzdarip hastaların yaklaşık% 95'inde görüldüğü ve ilk klinik belirtilerden birisi de Raynaud fenomeni dir. ^28,52   

 

Raynaud fenomeni genellikle her iki skleroderma türünün de ortak bir belirtisidir.

 

Esophageal (eh-SOFF-uh-GEE-ul) dysfunction: yemek borusundaki düz kasların normal hareketini kaybetmesi sonucunda ortaya çıkan bozukluk. Üst ve alt yemek borusundaki bozukluk, yutma zorluklarına sebep olabilir. Alt taraftaki bozukluk, kronik mide ekşimesi veya yanması ile sonuçlanabilir.

 

Sclerodactyly (SKLER-oh-DAK-till-ee): deri tabakalarında biriken fazla kolejenden dolayı parmaklardaki derideki incelme ve sertlik. Bu durum parmakları açma ve kapamada zorluğa neden olur. Aynı zamanda cilt parlaklaşır ve rengi koyuları ve de tüy kaybı görülür.

 

Telangiectasia (tel-AN-jee-ek-TAY-zee-uhs): küçük damarların şişmesi sonucunda ellerde ve yüzde küçük kırmızı noktalar oluşur. Acısız olmasına rağmen bu noktalar kozmetik sorunlar yaratabilir.

 

Yayılan cutaneous skleroderma: Bu durum bir anda ortaya çıkar. Ellerde başlayan cilt kalınlaşması hızlı bir şekilde, bütün vücuda yayılır ve elleri, yüzü, üst kolları, üst bacakları, göğsü ve karnı simetrik bir şekilde etkiler. Bazılarının ciltlerinde daha fazla bölgenin etkilendiği de görülür. Bağırsak, akciğer, kalp ve böbrek gibi ana organlara hasar verebilir.

 

Yayılan hastalığa sahip insanlarda genelde yorgunluk, iştah ve kilo kaybı görülür. Cilt değişiklikleri kabarmaya, parlaklığa ve sıkılığa ve kaşıntıya sebep olabilir.

 

Yayılan sklerodermanın hasarları beş yıldan daha fazla bir zamanda meydana gelir. İlk 3-5 yıldan sonra hastalığın seyri sabit bir döneme girer ve çeşitli zaman aralıkları boyunca ilerlemesi durur. Bu zamanlarda, eklemlerdeki ağrılar geçer, yorgunluk geçer ve organ hasarı azalır.

 

Son olarak, bazen, ciltte yumuşama görülebilir: son sertleşen bölgeler ilk olarak yumuşamaya başlar. Bazı hastalarda cilt bir şekilde normal haline geri döner, bazılarındayse tüysüz ve narin bir cilt olarak kalır. Kalp, akciğer veya böbrek gibi spesifik organlara gelmiş kalır ve yeni hasarlar oluşabilir.

 

Yayılan sklerodermalı kişilerin uzun süreli  böbrek, akciğer, mide ve kalp problemleriyle karşılaşması oldukça ciddidir. Ne yazık ki, 1/3 kişiden daha azında bu sorunlar görülmektedir. Erken teşhis ve düzenli ve dikkatli takip çok önemlidir.

 

Skleroderma’nın Sebepleri Nelerdir?

 

Bilimadamları sklerodermanın tam sebebini bilmeseler de, hastalığın bulaşıcı olmadığı konusunda kesin sonuçlar edinmişlerdir. İkizler üzerindeki araştırmalar sonucunda kalıtımsal olmadığını da öne sürüyorlar. Bilimciler, sklerodermaya sebep olacak pek çok sebep öne sürmektedirler:

 

Anormal bağışılık ve inflamatuvar aktivite: Romatizmayla ilgili diğer hastalıklar gibi, sklerodermanın da oto-immun (Kişinin kendi dokularının antijenlerine yanıt olarak bağışıklık tepkilerinin ya da alerjik reaksiyonların ortaya çıkması. sistemiyle ilgili bir hastalık olduğuna inanılıyor.) Oto-immun hastalık kişinin bağışıklık sisteminin, bilinmeyen bir sebepten ötürü, kişinin vücudunun kendi vücuduna karşı gelmesidir.

 

Sklerodermada, fibroblast denilen hücreleri uyardığı ve onların da çok fazla kolajen ürettiği sanılıyor. Kolejen form cilt ve iç organlar arasındaki bağ dokusunu kalınlaştırıyor ve onların çalışmasına zarar veriyor. Kan damarları ve eklemler de bundan etkileniyor.

 

Genetik: Genlere bakıldığında bazı kişilerin skleroderma riski taşıdığı görünse de, hastalık anne-babadan çocuklara, diğer genetik hastalıklardaki gibi geçmiyor.

 

Dış Etkenler: Araştırmalar gösteriyor ki, bazı çevresel etkenlere maruz kalan, genetic olarak bu hastalığa yatkın olan kişiler skleroderma gibi hastalıklara yakalanabilirler (tam olarak skleroderma değil). Şüpheli tetikleyici etkiler viral enfektsiyonlar, zamk/tutkal ve kaplama maddeler, klorür veya trichloroenthylene gibi organik çözücülerdir…Sklerodermaya sebep olan çevresel bir gösterge yoktur. Geçmişte, silikon göğüs operasyonlarının skleroderma gibi bağ doktusu rahatsızlıklarına sebep olduğu sanırlırdı. Fakat, çeşitli araştırmalar böyle bir kanıtın olmadığını göstermektedir.

 

Hormonlar: Ortadan, geç çocuk doğurma yaşlarına kadar (30-55) kadınlarda, erkeklere göre 7’den 12 kata kadar daha fazla skleroderma görülmektedir. Kat sayısındaki ve yaştaki üstünlük sebebiyle araştırmacılar, kadın ve erkekler arasındaki hormonal farklılığın hastalık üzerindeki etkisinden şüphelenmektedirler. Buna rağmen estrojen ve diğer kadın hormonlarının rolü henüz kanıtlanmamıştır.

 

Kimler Skleroderma’ya Yakalanır?

 

Skleroderma çoğunlukla kadınlarda görülse de, erkeklerde ve çocuklarda da rastlanır. Her ırk ya da etnik gruptan insanı etkileyebilir. Fakat, hastalığın bazı türlerinde bazı bulgular bulunmuştur. Mesela:

 

• Sklerodermanın bölgesel formu Afro-Amerikanlara göre Avrupa’da daha yaygındır. Morphea genellikle 20-40 yaşlarında görülür ve linear skleroderma da genellikle çocuklarda ve gençlerde görülür.
• Sistemik skleroderma, sınırlı ya da yayılan formu, genellikle 30-50 yaş arasındaki kişilerde görülür. Afro-Amerikan kadınları Avrupalılardan daha çok etkiler.

 

Sklerodermanın teşhisi zor konulduğundan ve başka hastalıklarla örtüştüğü veya benzeştiği için , bilim adamları yalnızca ne kadar vaka olduğunu tahmin edebiliyorlar. Amerika’daki yaklaşık sistemik sklerosis vakası 40.000’den 165.000’e kadardır. Buna karşın, sklerodermaya bağlı tüm hastalıklarla ilgili yapılan araştırmaya göre bu sayı 250.000 ile  992.500 arasındadır.

 

Bazı kişilerde, skleroderma oldukça hafif geçer ve zamanla geçer. Fakat diğerlerindeyse, hastalıkla yaşamak ve etkileri günden güne hayat kalitelerinde bariz etkiler gösterir.

 

Çocuklarda skleroderma için lütfen linke tıklayınız. - Juvenil Skleroderma

 

Skleroderma Nasıl Teşhis Edilir?

 

Belirli semptomlarına gore teşhis, bir pretisyen, dermatolog, ortopedist, pulmonologist (akciğer uzmanı) veya romotolog tarafından yapılabilir. Teşhis, ilaç geçmişi ve fiziksel muayene bulguları sonucunda yapılır. Doktorunuz teşhisi koyabilmek için size geçen zaman içinde başınızdan geçenler ve belirtiler hakkında sık sık sorular soracaktır; mide ekşimesi, yutma zorluğu yaşıyor musunuz? Kendinizi yorgun ve ağrılı hissediyor musunuz? Gergin olduğunuz anlarda veya soğukta elleriniz beyazlaşıyor mu? Doktorunuz gereken muayeneyi yaptıktan sonar aşağıdaki bir takım faktörler scleroderma teşhisini kesin kılar:

 

• Ciltte görüntü ve doku değişikliği; şişmiş eller ve parmaklar ve elde, yüzde, ağızda veya herhangi bir yerde gerginleşmiş ve incelmiş cilt…
• Cilt altında kalsiyum depolanması
• Parmak uçlarındaki minik kan damarlarındaki değişiklik
• Derinin bazı bölgelerinde incelme

 

Son olarak, doktorunuz teşhisi doğrulamada yardımcı olabilecek laboratuar testleri isteyebilir. Antikor denilen proteinler genellikle skleroderma hastalarının kanlarında bulunur:

 

• Antitopoisomerase-1 veya Anti-Scl-70 antikorları sistemik sklerosis hastalarının %30’unun kanlarında meydana gelir.
• Anticentromere antikorları ise sınırlı sistemik sklerosis hastasının %50’sinde görülür.

 

Diğer skleroderma türünün antikorları diğer hastalarda görülebilir. Bu görüldüğünde, klinik teşhisde yardımcı olur ve organlara verebilecek hasarlar konusunda ek bilgi edinmemizi sağlar.

 

Bütün skleroderma hastalarında bu antikorlar bulunmadığı için ve bütün bu antikolara sahip kişiler skleroderma hastası olmadığı için laboratuar test sonuçları hiç bir zaman tek başına yeterli olmaz.

 

Bazı durumlarda doktorunuz teşhisi onaylamak için cilt biyopsisi yapabilir. Fakat, cilt biyopsilerinin de yetersiz olduğu durumlar vardır; biyopsi sonuçlarıyla local ve sistemik sklerodermayı ayıramayız…

 

Hastada tipik belirtiler ve hızlı cilt incelmesi meydana geldiğinde hastalığı teşhis etmek çok kolaydır. Diğer durumda ise hastalık kendini açığa çıkarana kadar veya doctor diğer potansiyel belirtileri bulana kadar aylar hatta yıllar geçebilir. Bazı durumlarda ise teşhis asla konulamaz, çünkü doktora gitmeye ihtiyaç duyulacak belirtiler kendi kendine geçebilir.

 

Bazı hastalarda sklerodermyla bağlantılı semptomlar görülebilir ve bunlar aşağıdaki gruplara girebilir:

 

• Ayırdedilemeyen bağ dokusu hastalığı (Undifferentiated connective tissue disease): Bu terim hastalığa bağlı işaret ve semptomları gösteren hastlar içindir. Fakat bu semptomlar kesin tanı koymak için yeterli değildir. Diğer bir deyişle, durumları “ayırtedilemeyen” gruba dahil edilir. Zamanla, bu durum üç yöne doğru gidebilir: sistemik sclerosis gibi bir sistemik hastalık olabilir, sistemik lupus erythematosus veya romatoid artirit olabilir.

 

• Üstüste binme sendromu: Bu hastalık kombinasyonundan, hastalarda semptomlar ve laboratuar bulguları iki veya daha çok duruma girerler.

 

Başka Hangi Durumlar Skleroderma gibidir?

 

Sklerodermayla aynı belirtileri gösteren bir takım başka hastalıklar vardır. Aşağıda en çok scleroderma ile karıştırılan bulunuyor:

 

• Eozinofilik fasiit
• El ve parmaklarda deri incelmesi
• Genel skleroderma gibi olan deri incelmesi
• İç organ hasarları
• Reyno fenomenisi

 

Burada anlaşılması gereken şey sklerodermanın teşhisinin her zaman kolay olmayacağı ve doktorunuz ve sizin zamanınızı alabileceğidir.

 

Skleroderma Nasıl Tedavi Edilir?

 

Hastalık pek çok organ ve organ sistemini etkileyeceği için sizinle pek çok farklı alanda uzmanlaşmış doktorların ilgilenmesi gerekmektedir. Genel olarak, romotologlardır. Ortaya çıkacak spesifik durumlar için romotoloğunuz size başka uzmanlar önerebilir. Mesela, ciltle ilgili tedavileriniz için bir dermatoloğa görünmeniz gerekir; böbrek sorunlarınız için bir nephrologists; sindirim sistemi sorunlarınız için gastroenterologist ve pulmonary uzmanı da akciğer sorunlarınız için gitmeniz gereken uzmanlık alanlarıdır.

 

Sonuç olarak doktorlardan, hemşirelere, fizik tedavi asistanlarına, terapistlere, psikologlarlara ve diğer görevlilere kadar tüm herkes sizin tedavinizde rol oynar. Bir dişçi, ortodontist ve hatta bir konuşma terapisti ağız sorunlarınızla ilgilenebilir.

 

Şu anda, sklerodermayı durduracak veya kontrol edebilecek kesin bir tedavi yoktur. Sonuç olarak, gerçekleştirilen tedaviler sempomları hafifletmek ve hasarı en az düzeyde tutmak içindir. Tedaviniz karşılaşacağınız çeşitli problemlere göre belirlenir. Bazıları reçeteli veya fizik terapistiniz tarafından verilir. Bazılarıysa kendi kendinize yapacaklarınızdır.

 

Burada sistemik sklerodermanın sebep olacağı potansiyel problemleri listeliyoruz. Ve bunların tedavisini… Bu problemler bölgesel sklerodermanın sonucu değildir. Bu liste tam da değildir, çünkü her skleroderma hastası farklı problemleri deneyimleri vardır ve her tedavi her hastada aynı şekilde sonuç vermez. En iyi tedaviyi bulmak için doktorunuza danışın.

 

Reyno Fenomenisi: Skleroderma hastalarının %90’dan fazlasında bu durum görünür. Bu durum sinirlerin gergin olduğu zamanlarda veya soğuklarda parmakların renginde bir değişiklik olarak ortaya çıkar. Bazılarında bu durumun sklerodermayla bir ilgisi yoktur; mesela aşırı sigara içimi, dolaşım problemlerı gibi durumlar buna sebep olabilir. Bazı durumlarda reyno fenomenisi ağır geçer ve parmaklarda ülsere sebep olur ya da yoğun tedavi gerektirek komplikasyonlar olur.

 

Eğer reyno fenomeniniz varsa, aşağıdaki uyarıları dikkate alara yaşam standartınızı daha yükseltmiş olursunuz ve problemleri engellemiş olursunuz:

 

• Sigara içmeyin! Sigara kan damarlarını daraltır ve reynoyu daha ağırlaştırır.
• Özellikle el ve ayaklarınızı sıcak tutacak şekilde giyinin. Kalın giyinin ve soğuk havalarda dışarı çıkmamaya çalışın.
• Hastalığınızı kendiniz kontol edin, bedeninizin farkına varın. Fiziksel ve ruhsal gerginlikten kurtulup, rahatlamaya çalışın. Bunun için rahatlama egzersizleri  yapın.
• Nadir durumlarda, doktorunuzla görüşüp kalsiyum kanallarını bloke eden ilaçlardan isteyin. Bunlar damaraları açar, dolaşımı geliştirir.
• Eğer reyno ciltte yara ve ülsere sebep oluyorsa, bu ilaçlarının dozlarını arttırın fakat bunu sadece doktor kontrolünde yapmalısınız. Yaralarınızı enfeksiyon ve hasardan korumalısınız. Antibiyotik içeren kremler yardımcı olabilir.

 

Ağrılı Eklemler: Sistemik sklerosisde el eklemleri sertleşmiş deri yüzünden bükülemez hale gelir veya yanmalar oluşabilir. Bu diğer eklemlerde de görülebilir.

 

• Bir fizikçinin önerileriyle gerilme hareketleri eklem hareketleri için faydalı olabilir. Bu egzersizler teşhis konduktan hemen sonra başlamalıdır.
• Egzersizler düzenli olarak yapılmalı. Doktorunuz veya fizik terapistinizle bir egzersiz planı çıkartılmalıdır. Mesela yüzme ile kaslarınızı güçlendirir, esnekliğinizi arttırır ve de eklemlerinizi açabilirsiniz.
• Kas ve eklem ağrılarınızı azaltmak için doktorunuzun önereceği acetaminophen veya nonsteroidal anti inflammatory ilaçlarını kullanabilirsiniz.
• İşleriniz farklı yollardan halletmenin yollarını öğrenin. Bir fizik terapisti kaldırma, taşıma, objeleri talıma, kapıları açma gibi günlük işlerinizi daha rahat yapabilmenizi sağlayacak yollar göstermede yardımcı olacaktır.

 

Cilt problemleri: Çok fazla kollejen üretildiğinde deri kurur ve katılaşır. Eğer cildiniz etkilenmişse bir dermatoloğa gitmeniz gerekir. Kuru cildi rahatlatmak için aşağıdaki önerileri deneyebilirsiniz:

 

• Yağ bazlı krem ve losyonları sık sık ve mutlaka banyodan hemen sonra kullanın.
• Dışarı çıkmadan once güneş ışınlarının zararlarından korunmak için güneş koruyucuları kullanın.
• Evinizdeki havayı nemlendirmek için hava nemledirici cihazlardan kullanın.
• Çok sıcak banyo ve duş almaktan kaçının; sıcak su cildi kurutur.
• Kötü sabunlardan, ev temizlik malzemelerinden ve kimyasallardan uzak durum. Bu gibi maddeleri kullanırken plastik eldiven kullandığınızdan emin olun.
• Düzenli olarak egzersiz yapın. Özellikle yüzme kan dolaşımını düzenleyerek hasarlı bölgelere iyi gelir.

 

Ağız kuruluğu ve diş problemleri: Ağız ve diş problemleri pek çok sebepten ötürü skleroderma hastalarının ortak sorunudur. Yüz cildinin incelmesi ve gerilmesi ağzı küçültür, darlaştırır ve diş bakımını zorlaştırır. Tükürük bezlerinin zarar görmesinden dolayı ağız kurur ve bu diş çürümesinin hızını arttırır; ağızdaki bağ dokusunun zarar görmesi diş kaybına neden olabilir. Ağız ve diş problemlerinden kaçınmak için aşağıdaki yöntemlere başvurabilirsiniz:

 

• Dişlerinizi düzenli olarak fırçalayın. Ellerinizdeki ağrı veya yaralar bunu zorlaştırıyorsa doktorunuza veya fizikçinize özel fırça sapları için danışabilirsiniz.
• Düzenli diş muayenesi olun. Ağzınızda yara, ağrı ya da diş kaybı olursa hemen doktorunuza görünün.
• Çürüme problemi için dişlerinize uygun diş macunu için diş doktorunuza danışın.
• Fizik terapistiniz ile görüşüp ağız ve yüz esnekliğiniz için egzersizler öğrenin.
• Bol su içerek, buz parçası çiğneyerek, şekersiz sakız veya sert şeker çiğneyerek ve alkolsüz gargara kullanarak sık sık ağzınızı nemlendirin. Eğer ağız kuruluğu sorunu rahatsız edecek boyutta devam ederse doktorunuzua tükürük bezlerinize iyi gelecek bir ilaç sorabilirsiniz.

 

Mide promlemleri: Sistemik sklerosis sindirim sisteminizin herhangi bir bölümünü etkileyebilir. Bunun sonucunda mide yanması, yutma zorluğu, erken doyma hissi veya bağırsak problemleri ile karşılaşabilirsiniz. Bağırsaklarınızın hasar gördüğü durumlarda vücudunuz besinlerdeki besleyici maddeleri ememez. Mide problemleri çeşitlilik gösterse de, aşağıdaki öneriler bazı sorunlarınız için faydalı olabilir:

 

• Öğünleriniz sık fakat az olsun.
• Midenizdekilerin geri gelmesini engellemek için yemek yedikten en az 1 saat hatta 2-3 saat boyunca ayakta durum veya oturun. Yatma vaktiyse, yastığınızı yükselterek kafanızı yükseğe koyun.
• Geç saatte yemek yemekten, baharatlı ve yağlı besinlerden, alkolden ve kafeinden kaçının.
• Sulu, yumuşak gıdalar tükedin ve onları iyi çiğneyin. Yutma zorluğu çekiyorsanız veya vücudunuz besinleri uygun biçimde ememiyorsa özel bir diyet için doktorunuza danışınız.
• Mide sorunlarınız için doktorunuza ilaç danışabilirsiniz.

 

Akciğer hasarları: Neredeyse tüm sistemik sklerosis hastaları akciğer sorunlarıyla karşılaşır. Bunlar iki şekilde görünebilir: Pulmoner Fibroz (fazla kolejen üretiminden dolayı akciğer dokusunda sertleşme veya yaralanma) ve Pulmoner Hipertansiyon (Kalpten ciğerlere kan taşıyan arterlerdeki yüksek kan basıncı). İki durum için farklı tedavi yöntemi vardır:

 

• Pulmoner Fibroz, bağışıklık sistemine gizlenen ilaçlarla tedavi edilebilir.
• Pulmoner Hipertansiyon ise kan damarlarını genişleten ilaçlarla tedavi edilebilir.

 

Akciğer probleminiz veya tedaviniz ne şekilde olursa olsun, tedavi sürecindeki rolünüz aynı derecede önemlidir. Akciğer komplikasyolarını azami seviyede tutmak için doktorlarınızla sık sık takip edin ve aşağıdakilerini uygulayın:

 

• Akciğer sorununa işaret eden belirtilere dikkat edin; nefes alma sorunları gibi.. Bu belirtileri doktorunuza bildirin.
• Ciğerlerinizi düzenli olarak kontrol ettirin. Standart akciğer fonksiyon testleri ile problemi erken bulup etkili tedavi ile zararı sıfıra indirebilirsiniz.
• Doktorunuzun önerisiyle düzenli olarak grip aşısı olunuz. Bu gibi hastalıklar akciğer hastaları için tehlikeli olabilir.

 

Kalp problemleri: Bütün skleroderma hastalarında kalp zayıflaması, kalpte yaralanma, kalp kaslarında yanma ve anormal kalp atışı gibi durumlar görülebilir. Bütün bu problemler ilaç veya ameliyatla tedavi edilebilir fakat kalbin durumuna göre değişiklik gösterebilir.

 

Böbrek problemleri: Renal krizler (böbrek sorunları) sklerodermalı hastaların %10’unda karşılaşılabilir. Renal krizler kontrolsüz yüksek kan basıncı sonucunda böbrek sorununa sebep olabilir. Hipertansiyonunuzu ortaya çıkar çıkmak belirlemek ve tedavi etmek çok önemlidir. Yapabileceğiniz şeyler:

 

• Tansiyonunuzu düzenli olarak kontrol edin. Baş ağrısı veya nefes darlığı gibi ortaya çıkabilecek yeni semptomlara dikkat edin. Eğer tansiyonunuz normalden yüksekse derhal doktorunuzu arayın.
• Böbrek probleminiz varsa, ilaçlarınızı düzenli olarak kullanın. İlaçların işe yaraması için hipertansiyon kendini gösterir göstermez kullanmaya başlamalısınız.

 

Kozmetik problemler: Skleroderma fiziksel engele sebep olmasa da, derinin görünüşünü etkiler. Bu da genellikle yüzde olduğundan kişiyi etkiler. Neyse ki, sklerodermanın sebep olduğu bazı kozmetik problemleri düzeltecek yöntemler mevcuttur:

 

• Telanjiyektazi’lerin (cilt altındaki küçük kan damarlarının şişmesi sonucu el ve yüzde ortaya çıkan küçük kırmızı benekler) lazerle azaltılması veya ortadan kaldırılaması.
• Bölgesel sklerodermada yüz değişiklikleri estetik operasyonlarla düzeltilebilir. Fakat hastalığın aktif olduğu bölgelerde yapılamaz.

 

 Skleroderma Hayatımı Nasıl Etkiler?

 

Kronik bir hastalığa sahip olmak hayatınızı ailenizden işinize kadar tümüyle etkiler. Skleroderma hastaları için giyinme, yıkanma veya günlük işleri yapabilme becerileri gibi tasalar da ortaya çıkar.  Aşağıda istenmeyen bazı etkileri belirtilmiştir:

 

• Dış görüntü
• Kendine bakabilme
• Aile ilişkileri
• Hamilelik ve çocuk bakımı

 

 Kendi Sağlığımızla İlgili Rolümüz Nedir?

 

Her ne kadar tedavinizi doktorlarınız yönetse de, ilaçlarını düzenli alacak olan, tavsiyeleri uygulayacak olan ve herhangi bir problemi takip edecek olan sizsiniz. Diğer bir deyişle, doktorlarınızla olan ilişkiniz bir ortaklık gibi, ve siz bunun en önemli ortağısınız. Bu önemli rolde yapaiblecekleriniz:

 

• Bilgilenmek
• Destek almak, istemek
• Bir sağlık ekibiyle bir araya gelmek
• Sabırlı olmak
• Konuşmak
• Depresyonu kabullenmemek
• Gerekli becerileri öğrenmek
• Uzmanlara danışmak

 

Araştırmalar Tedavi Bulmaya Yakın mı?

 

Kimse kesin bir tedavinin bulunduğu konusunda emin değil. Fakat araştırmalar semptomları tedavi etmede, organ zararlarını engellemede ve skleroderma hastalarının hayat kalitesini yükseltmede daha iyi yollar buluyorlar. Yaklaşık 20 yıldır pek çok disiplinden araştırmalar hastalığı anlamada yeni ipuçlarını ortaya çıkarıyor.

 

Skleroderma hastalar ve doktorlar için bir mücadele sürecidir. Artık bilim adamları, doktorlar ve diğer sağlık uzmanları erken teşhis ve daha iyi tedavi yöntemleri buluyorlar. Hasta destek gruplar birbirleriyle bilgi paylaşımında bulunup, birbirlerini eğitiyorlar. Bu sayede her şey 20 – 30 yıl öncesinde çok çok daha iyi..

 

Amerika Birleşik Devletleri Sağlık ve İnsan Hizmetleri Ulusal Sağlık Enstitüleri

Ulusal Artrit ve Müsküloskeletal ve Cilt Hastalıkları Enstitüsi

Skleroderma El Kitapçığı

-Bazı bölümlerin direk çevirisi yapılmış, bazı bölümlerin özetleri ve başlıkları çevirilmiştir. Detaylı bilgi için:  www.niams.nih.gov ya da www.aad.org

Çeviri, imla, noktalama hataları olabilir. Detaylı bilgi için doktorlarınıza danışın.

[*] “Cutaneous” terimi “kütanoz sinir” olarak çevrilebilir ancak tam doğru açıklama olarak ele almayınız.

 

Skleroderma'nın Tarihçesi

 

Gözlemlenen fiziksel bulgularıyla tarih boyunca toplumda "Sert Deri Hastalığı" olarak bilinen skleroderma, cildin ve bazı organların sertleşmesiyle belirlenen bir sağlık durumudur. Günümüzde kullanılan terim 19. yüzyıla kadar kullanılmamış olsa da, hastalıkla ve karakteristik semptomlarıyla ilgili bazı kayıtlar tarihte, M.Ö. 400'lü yıllara kadar uzanır. ³

 

 

 

1- Hipokrat, Sklerodermadan Bahseden İlk Hekim

 

M.Ö. 400 - Hipokrat (Hippocrates; MÖ 460-355)

 

Modern tıbbın kurucusu ve "tıbbın babası" olarak kabul edilen Hipokrat (M.Ö. 460-370), ³⁴ skleroderma benzeri cilt değişikliklerini ilk kez bilimsel olarak tanımlayan hekimdir. Aforizmalar adlı eserinin V. Bölüm 71. maddesinde, cilt sertleşmesini şu şekilde kaydetmiştir: 

 

"Cildi sert, kuru ve gergin olan kişilerde hastalık, terleme olmadan iyileşir. Cildi gevşek ve gözenekli olan kişilerde ise hastalık, terleme ile birlikte iyileşir. " ^35,36,37 (5. Bölüm 71. madde)

Hipokrat'ın katkıları:

• "Σκληρὰ δέρματα" (sklirà dérmata - sert cilt) teriminin tıp literatürüne kazandırılması
• Cilt değişikliklerinin sistemik tanımlanması
• Hastalık seyrinin kaydedilmesi
• Terleme ile ilişkisinin gözlemlenmesi

Hipokrat'ın erken dönem tanımlamaları, skleroderma gibi cilt hastalıklarının karakteristik özelliklerini belirlemede önemli bir başlangıç noktası olmuştur. ^3,38

 

Hipokrat'ın "Aforizmalar" (Sağlık Üzerine Özlü Sözler) ve "Epidemiler" (Salgınlar) eserlerinde, cildi öylesine sertleşmiş bir Atinalı hastadan bahsedilir ki, dokunulamaz hale geldiği belirtilir. Yüzyıllar sonra, "eczacılığın babası" kabul edilen Galen (M.S. 131-201), ³⁹ "Terapötik Tedavi Üzerine" adlı eserinde "stegnose" (daralma) adını verdiği bir hastalığı tanımlar. verdiği bir hastalığı tanımlar. Bu hastalık, cilt gözeneklerinin tıkanması sonucu ortaya çıkan kalınlaşma, beyaz lekeler, renk değişiklikleri ve ter bezlerinin kaybı ile belirginleşir.

 

Daha sonra Oribasius (M.S. 325-403), Paulus Aegineta (M.S. 625-690) ve İbn-i Sina (MS 980-1036) gibi hekimler de benzer cilt değişikliklerinden söz etmişlerdir. Ancak bu tanımların gerçekten skleroderma ile ilişkili olup olmadığı belirsizdir, çünkü tarifler genellikle yüzeysel ve kesinlikten uzaktır. ^{3,13,14,40,41}

 

Erken dönem gözlemler, skleroderma gibi nadir hastalıkların anlaşılmasına katkı sağlayarak modern tıbbın gelişimine ışık tutmuştur. Bu bulgular, hastalığa dair farkındalığı artırmış ve yeni araştırmaların kapısını aralamıştır.  Ancak, nadir bir hastalıkla yaşamak sadece zorluklara odaklanmak değildir; bilim ve tıp ilerledikçe, her yeni keşif yeni umutlar getirir. Hipokrat’ın şu sözlerini hatırlamak gerekir: “Hayat kısa, sanat (bilim) uzun, fırsatlar kaçıcı (krizler geçici), deneyim yanıltıcı, yargı zordur.” Öyleyse, hayatı ertelemeden, bilgi ve umutla yolumuza devam edelim.

 

 

 

2- Curzio, İnsanı Ağaca Dönüştüren Hastalık

 

1753 - Dr. Carlo Curzio, Tarihte İlk Skleroderma Vakasını Rapor Etti

 

İtalyan doktor Carlo Curzio, 1753 yılında skleroderma hastalığını ilk kez detaylı bir şekilde tanımlayan kişi oldu. O dönemde bu hastalık için "skleroz" gibi yaygın bir terim bulunmasa da, Curzio hastalığın belirtileri olan sertleşmiş, kurumuş ve adeta ağaç kabuğuna dönüşen bir cilt tarifini tanım olarak kullandı. Gözlemlerini, "Discussioni anatomico-pratiche di un raro, e stravagante morbo cutaneo in una giovane donna felicemente curato in questo grande ospedale degl'Incurabili" (Umutsuz Hastalar Büyük Hastanesi'nde Başarıyla Tedavi Edilen Genç Bir Kadındaki Nadir ve Şaşırtıcı Cilt Hastalığı Üzerine Anatomik-Pratik Tartışmalar) adlı raporda topladı. Bu rapor, özellikle Fransa ve İngiltere'deki tıp çevrelerinde büyük yankı uyandırdı ve hastalığın tanınmasına önemli bir katkı sağladı. ³

 

 

Hikayenin Devamı:

 

17 yaşındaki Patrizia Galiera, bir ayakkabıcının kızıydı. Cildi ve dili ağaç kabuğuna dönüşmeye başlayınca, Napoli'deki Santa Maria del Popolo degli Incurabili Kraliyet Hastanesi'ne (şimdiki adıyla Ospedale degli Incurabili - Çaresiz Hastalıklar Hastanesi) götürüldü. Salerno eyaletindeki Polla'dan gelen 60 yaşındaki Dr. Carlo Curzio, en umutsuz vakalarla ilgili deneyimleriyle tanınıyordu. Curzio, Patrizia'nın durumuyla ilgili acilen bir konsültasyon için hastaneye çağrıldı. Onunla birlikte, Tedavi Edilemezler Hastanesi Valisi ve ünlü bilim insanı Raimondo di Sangro, Sansevero Prensi (1710-1771) de davet edildi. ^4,14

Dr. Curzio'nun Muayenesi:

Curzio, Patrizia'yı muayene ettiğinde, genç kadının cildine dokunduğunda yüzeyin adeta tahta gibi sertleşmiş olduğunu fark etti. Bu olağanüstü durum karşısında şaşkınlık yaşayan Curzio, hastalığın yalnızca cilt ve dili etkilediğini, iç organların henüz bu süreçten zarar görmediğini gözlemleyince bir nebze rahatladı. Patrizia’nın şikayetleri arasında cildinde belirgin bir kuruluk ve sertlik, ağız çevresinde gerginlik, boyun bölgesinde sertleşme ve soğuk ısırmasını andıran bir üşüme hissi ile ciltte soğukluk bulunuyordu. Ayrıca, uzun süredir terlemediğini ve adet görmediğini belirtiyordu. Bu belirtiler, Curzio’nun hastalığın doğasını daha iyi anlamak için daha derinlemesine bir araştırma yapmasına neden oldu. ^3,5,6

Araştırma ve Teşhis:

Curzio, benzer vakaları araştırmak için eski ve modern kaynaklara başvurdu, meslektaşlarına danıştı. Ancak, hiçbir kaynak veya meslektaş, ağaç kabuğuna dönüşen bir vaka ile karşılaşmamıştı. Prens Raimondo di Sangro da simya alanındaki bilgisiyle bu sürece dahil oldu. ⁶ Sonunda, uzmanlar Patrizia'nın asıl sorununun su eksikliği olduğuna karar verdiler. Patrizia'nın gözenekleri tamamen tıkanmıştı, bu yüzden vücudu nefes alamıyor ve cildi ağaç kabuğuna benziyordu.

Tedavi Süreci:

Curzio, cildi nemlendirmek için Patrizia'yı ılık tatlı suya batırmaya karar verdi. Suya birkaç bardak süt ekleyerek cilde besin sağlamayı denedi. Ayrıca ayaktan kan alma ve küçük dozlarda gümüş kullandı. Ancak bu girişimler başarısız oldu çünkü cilt hiçbir şey emmedi. Curzio, umudunu kaybetmedi ve bu sefer cildi buharla nemlendirmeye karar verdi. Bu yöntemle, su gözeneklerden içeri sızdı ve cilt yavaş yavaş normale dönmeye başladı. Ancak, soğuk hava geri döndüğünde cilt gözenekleri tekrar kapandı ve tedavi etkisini kaybetti. ^3,4 

 

 

Simya ve Civa Tedavisi:

 

Prens Sangro'nun izniyle simya tedavisine başlandı. Civa kullanılarak yapılan bu tedavi, Patrizia'nın cildindeki gözenekleri temizlemeyi amaçlıyordu. Ancak civa zehirlenmesi, Patrizia'yı neredeyse ölüme sürükledi. Vücudun ememediği civa, cildin gözeneklerinden zorla atıldı ve gözenekleri temizledi. Bir yıl süren bu zorlu tedavilerin ardından Patrizia, yeniden insan derisi kazandı, konuşmayı ve yürümeyi öğrendi. Bu başarı, Curzio'nun kararlılığı ve Prens Sangro'nun simya bilgisi sayesinde gerçekleşti. ⁴

Curzio'nun Mirası:

Dr. Curzio, tarihe "skleroderma" olarak bilinen çok nadir bir hastalığı keşfeden ve 1753 yılında tedavi eden ilk doktor olarak geçti. Bu nadir hastalık, günümüzde bilim insanlarının ilgi odağı olmaya  ve varlığını sürdürmeye devam etmektedir. Curzio'nun mirası, 1981 yılında Napoli'deki Incurabili Hastanesi'ne yerleştirilen bir mermer levha ile yaşatılmaktadır. Bu anıt, Dr. Mario Giordano (d. 1923), Dr. Stefania Jablonska (1920–2017) ve Dr. Gerald P. Rodnan (1927-1983)'ın girişimiyle dikilmiştir. Ayrıca doğum yeri Polla'da, belediye onun adını taşıyan bir meydan yaparak Curzio'ya olan saygısını göstermektedir. ⁴ 


Modern Tıp Perspektifi:

Zamanla skleroderma hakkındaki bilgiler arttıkça, Dr. Carlo Curzio’nun 1753’te tanımladığı vakanın aslında Buschke sklerödemi (skleredema) olduğu anlaşıldı. 1902’de Abraham Buschke (1868-1943) tarafından ayrıntılı şekilde tanımlanan bu hastalık, genellikle streptokok enfeksiyonlarından sonra ortaya çıkan, boyundan başlayarak yayılan sert ödemle karakterizedir ve çoğu zaman kendiliğinden düzelir. ^10,11,43 Buschke'nin kapsamlı araştırmaları ve tespitleri, sklerodermanın doğru tanımlanmasının önünü açtı.

Skleredema, otoimmün bir hastalık olan ve iç organları da etkileyebilen sklerodermadan önemli farklılıklar gösterir. Skleroderma kronik ve ilerleyici bir hastalıkken, skleredema daha çok ciltle sınırlıdır ve genellikle kendiliğinden iyileştiği için tedavi şansı daha yüksektir. Skleroderma tarihindeki bu karışıklık yalnızca Curzio’ya özgü değildi; dönemin sınırlı tıbbi bilgisi nedeniyle başka hekimler de benzer yanılgılara düştü. Ancak tıp geliştikçe skleroderma daha net tanımlanabildi ve skleredemadan ayrıştırıldı.

 

 

Skleredema Adultorum (Buschke Hastalığı)

 

Skleredema adultorum, aynı zamanda Buschke Hastalığı (SAB) veya sklerödem olarak da bilinen, nadir görülen bir cilt rahatsızlığıdır. Bu hastalık, genellikle üst sırt, boyun, omuzlar ve yüz bölgelerinde cildin ilerleyici şekilde kalınlaşması ve sertleşmesiyle karakterizedir. Etkilenen cilt kırmızımsı veya turuncu renge dönüşebilir.

Hastalığın Nedenleri ve İlişkili Durumlar:

Skleredemanın kesin nedeni bilinmemekle birlikte, genellikle başka bir hastalık veya durumla ilişkilendirilir. En yaygın tetikleyiciler arasında:

 

• Diyabet (özellikle uzun süreli ve kontrolsüz diyabet),
• Streptokok enfeksiyonları (örneğin, boğaz ağrısı),
• Viral enfeksiyonlar,
• Monoklonal gamopati (kan hastalıkları) bulunur.

 

Bu hastalıkta, bağışıklık sisteminin anormal tepkisi nedeniyle ciltte aşırı kolajen birikimi ve ödem oluşur.

 

Skleredema ve Skleroderma Arasındaki Farklar: ^9,44,45

 

Skleredema, sıklıkla skleroderma ile karıştırılır, ancak iki hastalık birbirinden farklıdır. İşte temel farklar:

 

1. Tutulum Bölgesi:

• Skleredema, genellikle boyun, omuzlar ve üst sırt gibi belirli bölgelerle sınırlıdır.
• Skleroderma ise cildin yanı sıra iç organları da (akciğerler, böbrekler, kalp) etkileyebilen sistemik bir hastalıktır.

 

2. Patolojik Mekanizma:

• Skleredemada, bağışıklık sisteminin aşırı tepkimesi sonucunda ciltte kolajen birikimi ve ödem oluşur. Hastalık genellikle iç organları etkilemez ve kendini sınırlayan bir seyir gösterir.
• Skleroderma otoimmün bir hastalık olarak, bağışıklık sistemi kendi dokularına saldırır. Bu durum, ciltte ve iç organlarda fibrozis gelişimine yol açar, hem ciltte sertleşmeye hem de iç organlarda işlev bozukluğuna neden olabilir.

 

3.Tedavi:

• Skleredemanın kesin bir tedavisi yoktur ve genellikle kendiliğinden iyileşir. Ancak, bazı vakalarda fiziksel terapi, kortikosteroidler, immünosupresif ilaçlar veya ışık terapisi (PUVA) gibi yöntemler kullanılabilir.
• Skleroderma ise tamamen iyileştirilemez. Ancak hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak ve semptomları hafifletmek amacıyla immünsüpresif ilaçlar, damar genişletici tedaviler ve antifibrotik ajanlar uygulanır. Skleroderma, iç organ tutulumuyla birlikte görüldüğünde ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir.

 

4.Prognoz:

• Skleredema genellikle ölümcül değildir, ancak nadiren iç organlara yayılırsa ciddi komplikasyonlara yol açabilir.
• Skleroderma, ciltle sınırlı formlarında daha hafif seyretmekle birlikte, iç organ tutulumu olduğunda ciddi bir hastalık seyri gösterir. Bu durumda hem yaşam kalitesi önemli ölçüde düşebilir hem de hayati risk ortaya çıkabilir.

 

Not: Curzio'nun doğum ve ölüm tarihi ve portesi hakkında bilgiye ulaşılamamıştır. 

 

 

3- Alibert, Sklerodermayı Sınıflandırdı

 

1817 - Jean-Louis Marie Alibert (1768-1837)

 

 

Alibert'in gözlemleri, sklerodermanın farklı yaş ve meslek gruplarında görülebileceğini ve farklı alt türlerinin olabileceğini ortaya koyarak, tıbbi literatüre önemli bir katkı sağlamıştır. ^14,46

 

 

4- Fantonetti, Skleroderma'nın İsim Babası

 

1836 - Giovambattista Fantonetti (1791-1861)

 

Hipokrat’ın “sklirà dérmata” (sert cilt) tanımı, Curzio’nun “ağaç kabuğu” benzetmesi ve Alibert’in “scleremia” adlandırması, skleroderma benzeri hastalıkların tarihsel izlerini taşır. Ancak 19. yüzyılın başlarında, modern tıbbın gelişimiyle birlikte, klinik durumlar daha net tanımlanmaya başlandı.

 

1836 yılında, Milanlı ünlü hekim Giovambattista Fantonetti (1791-1861), skleroderma olarak adlandırdığı hastalığı ilk kez tanımlayan bir hasta raporunu, kendi dergisi “Effemeridi della Scienze Mediche (Tıp Bilimlerinin Almanağı)”nin birinci cildinde (sayfa 41-45) yayımladı. Fantonetti, 30 yaşındaki köylü kadın Antonia Alessandri’nin vakasını detaylı bir şekilde anlattı. Hastanın vücudu ve bacaklarında yaygın ödem ve büyük çıban benzeri kabarcıklar vardı. Kısa süre içinde cildi sertleşmiş ve kahverengi bir renk almıştı. Uygulanan çeşitli tedaviler başarısız olunca, Pavia’daki bir hastaneye yatırıldı. Fantonetti, hastasını "yüzü ve meme uçları hariç, cildi koyu, gergin ve kösele kadar sert" olarak tanımladı. Hastanın elleri, kolları ve bacakları neredeyse hiç hareket ettirilemiyordu. Bu vakayı, "genel skleroderma" (skleroderma generale) olarak adlandırdı. Öyle ki, "cilde iğne batırmak bile zordu."" ⁸

  

Fantonetti, bu vakada “skleroderma” terimini ilk kez kullanarak tıp literatürüne önemli bir katkıda bulundu. Bu terim, Yunanca “skleros” (sert) ve “derma” (cilt) kelimelerinin birleşiminden türetilmişti ve cildin sertleşmesini, kuru ve kösele benzeri bir dokuya dönüşmesini ifade ediyordu. Fantonetti, hastasında gözlemlediği bu belirtilere dayanarak “Genel Skleroderma” tanısını koydu. ³

 

Ancak, Fantonetti’nin vakasında ilginç bir detay vardı: Hastanın cildindeki sertleşme, tedaviler sonucunda kısmen yumuşamıştı. Özellikle sağ bacağı hala “odun gibi sert" ⁸ olsa da, klinik belirtilerde hızlı bir iyileşme gözlemlenmişti. Bu durum, skleroderma ve skleredema arasındaki farkı ortaya koyan önemli bir noktaydı.

 

Skleroderma ve Skleredema: Farklar ve Benzerlikler

 

Skleroderma ve skleredema, her ikisi de cildin sertleşmesiyle karakterize olmasına rağmen, farklı klinik özelliklere ve tedavi yaklaşımlarına sahiptir. Skleroderma, bir otoimmün hastalık olup cildin sertleşmesi ve kalınlaşmasının yanı sıra iç organları da etkileyebilir. Lokalize skleroderma ciltle sınırlı kalırken, sistemik skleroz daha geniş bir etki alanına sahiptir ve iç organlara zarar verebilir. Skleredema ise genellikle şeker hastalığı gibi altta yatan bir durumun sonucu olarak gelişir ve cildin sertleşmesine neden olur.

 

Fantonetti’nin vakasında, sertleşmenin başlamasından sadece 3 hafta sonra klinik belirtilerin mucizevi bir şekilde iyileşmesi, hastanın skleredema olma ihtimalini güçlendirir. ⁸ Bu tür hızlı iyileşmeler, skleroderma için oldukça nadirdir ve teşhisin doğruluğunu sorgulatır.

 

Sonuç 

Fantonetti, tanımladığı vakada cilt sertleşmesinin başlamasından üç hafta içinde klinik belirtilerin iyileşmesini gözlemlemiştir. Bu durum, Carlo Curzio'nun vakasında olduğu gibi, skleredema teşhisini desteklemektedir. Fantonetti'nin 1836 yılında "skleroderma" terimini tıp literatürüne kazandırması, hastalığın net bir şekilde isimlendirilmesini sağlamış ve tıbbi literatürde kabul edilmesiyle birlikte farklı tanı adlandırmalarının yaratacağı karmaşanın önüne geçilmesine yardımcı olmuştur. Bu çalışmalar, skleroderma ve benzeri hastalıkların anlaşılmasına önemli katkılar sunmuştur.

   

 

5- Chowne ve Startin, Skleroderma Tarihinde İlk Kesin Tanılar İngiltere'den

 

1840’lar - Dr. William Dingle Chowne (1791-1870), Dr. James Startin (1806-1872)

 

Skleroderma tarihinde, skleredema hastalarına yanlışlıkla konulan tanılarla ilerlerken, ilk kesin skleroderma tanıları Hipokrat'ın "sklirà dérmata" tanımından yaklaşık 2300 yıl sonra, ve Carlo Curzio'nun 1753'teki vaka tanımlamasından yaklaşık 90 yıl sonra, çocuklarda 1842'de Dr. Chowne, yetişkinlerde ise 1846'da Dr. Startin tarafından İngiliz hekimlerce konmuştur. ¹³

  

 

6- Wilson, Gaskoin ve Addison, Skleroderma Alt Türlerinin Keşfi

 

1854 - William James Erasmus Wilson (1809-1884), George Gaskoin (1817-1887) ve Thomas Addison (1795-1860) 

 

 

Not: Gaskoin'nin portesine ulaşılamamıştır. 

 

 

7-  - Raynaud fenomeni, 1862 yılında adını taşıyan vazospastik bir fenomeni tanımladı. 

 

1862 Auguste Gabriel Maurice Raynaud (10.08.1834 – 29.06.1881)

 

Paris'te doktora tezinde 1862 yılında Maurice Raynaud, "De l'asphyxie locale et de la gangrène symétrique des extrémités" (Yerel Asfiksi ve Ekstremitelerin Simetrik Gangreni Üzerine) adlı çalışmasında, daha sonra kendi adıyla anılacak olan vazospastik bir fenomeni (klinik tablo) tanımlamıştır. ¹⁸ Raynaud sendromu (sekonder raynaud hastalığı) veya yaygın olarak bilinen adıyla Raynaud fenomeni (idiyopatik veya primer raynaud hastalığı), olarak bilinen bu durum (klinik tablo), soğuk veya duygusal stresle tetiklenen, genellikle parmaklar ve ayak parmakları gibi uç bölgelerde, nadiren burun, kulaklar, meme uçları veya dudaklarda küçük damarların kasılması sonucu kan akışının azalmasıyla özellik gösteren (karakterize edilen) bir tıbbi durumdur.

 

 

Etkilenen bölgeler önce beyazlaşır, ardından maviye döner ve sıklıkla uyuşma veya ağrı eşlik eder. Kan akışı normale döndüğünde, bölge kızarır ve yanma hissi oluşur. Bu ataklar genellikle birkaç dakika sürse de, bazen birkaç saat sürebilir. ²² Nadiren, uzun süreli ve tekrarlayan ataklar sonucunda dokularda oksijen yetersizliği nedeniyle doku ölümü (nekroz) veya kangren gelişebilir.

 

 

Maurice Raynaud'nun "On Local Asphyxia and Symmetrical Gangrene of the Extremities" adlı eseri, 1874'te The New Sydenham Society'nin 121. sayısı için Dr. Thomas Barlow tarafından İngilizce'ye çevrildi. Raynaud, bu çeviri sırasında eserini yeni gözlem ve araştırmalarıyla güncelledi.

 

 

Raynaud, hastalarını takip ederken ilginç bir örüntü fark etti: Bazı hastalarda önce Raynaud belirtileri başlıyor, sonra skleroderma gelişiyordu. Bu gözlem, iki hastalık arasında daha önce bilinmeyen bir bağlantıyı ortaya çıkardı. Modern tıbbın "Raynaud sendromu" olarak adlandırdığı durumun temelleri böylece atılmış oldu. ^14,28 

 

 

8- Osler, Skleroderma'nın Sistemik Doğasının Keşfi

 

1892 - William Osler (1849-1912)

 

Skleroderma'nın yalnızca cildi etkileyen bir hastalık olmadığı, aynı zamanda vücudun birçok organ ve sistemini etkileyen sistemik bir hastalık olduğu, 19. yüzyılın sonlarından itibaren anlaşılmaya başlandı. William Osler (1849-1919), 7 Mayıs 1889'da faaliyete geçen Johns Hopkins Hastanesi'nin "Dört Büyük" kurucu profesöründen biri ve 1888'de atanan ilk başhekimiydi. 1892'de yayımladığı "The Principles and Practice of Medicine (Tıp İlkeleri ve Uygulamaları)" adlı eserinde, skleroderma'nın cilt bulgularının yanı sıra akciğer, kalp, böbrek, eklemler ve sindirim sistemi gibi iç organları da etkileyebilen kapsamlı bir hastalık olduğunu tanımlayarak tıp tarihinde önemli bir katkı sağladı.

Osler'den önce de hastalığın sistemik etkilerine dair gözlemler vardı. Dr. Walter DeForest Day (1835-1889), 1870'te yayımladığı "Case of scleroderma or sclerema with the autopsy and remarks" (Skleroderma veya sklerema vaka ile öldürülmüş beden ve yorumlar) adlı çalışmasında bu etkilere değinmişti. Ancak hastalığın sistemik doğasının ilk kapsamlı tanımlaması, Osler'in 1892'de yayımlanan "The Principles and Practice of Medicine" (Tıp İlkeleri ve Uygulamaları) kitabında yer aldı.

 

Osler’den önce de sklerodermanın sistemik bir hastalık olduğuna ilişkin raporlar geliyordu. bunlardan birisi de Dr. Walter DeForest Day (1835-1889), 1870 yılında Case of scleroderma or sclerema with the autopsy and remarks (Skleroderma veya sklerema vaka ile öldürülmüş beden ve yorumlar) adlı çalışmasında Sklerodermanın sistemik etkisinden bahsediyordu. 

Osler, kitabında sklerodermayı "en korkunç hastalıklardan biri" olarak tanımladı ve hastalığın deriden başlayıp kronik bir seyir izlediğini, ardından akciğer, böbrek, eklem ve kalp tutulumuna yol açarak ölüme neden olduğunu belirtti. 1891-1897 yılları arasında Johns Hopkins Hastanesi'nde sekiz hastaya skleroderma tanısı koydu.

Kitabın sonraki baskılarında skleroderma tanımı büyük ölçüde aynı kaldı. Ancak 1947'de Henry Asbury Christian (1876-1951) tarafından yapılan baskıda, hastalığın yemek borusu, eklem, akciğer, bağırsak, kalp ve böbreklerdeki etkileri daha detaylı açıklandı. Bu dönemde hastalığın tüm sistemik belirtileri tanımlanmış ve literatüre geçmişti. ¹⁴

 

Not: Johns Hopkins Hastanesi'nin "Dört Büyük" kurucu profesörleri arasında William Henry Welch (1850-1934), William Stewart Halsted (1852-1922), William Osler (1849-1919) ve Howard Atwood Kelly (1858-1943) yer almaktadır.

 

 

9- Matsui, Skleroderma'nın Sistemik Tutulumunu Bilimsel Olarak Kanıtladı

 

1924

 

1924 yılında, Tokyo İmparatorluk Üniversitesi Tıp Fakültesi'nden S. Matsui, skleroderma hastalığının sistemik yapısını bilimsel kanıtlarla ortaya koyan önemli bir çalışma yayınladı. "Über die Pathologie und Pathogenese von Sclerodermia Universalis (Sistemik Skleroderma'nın Patolojisi ve Patogenezi Üzerine)" başlıklı bu makale, beş otopsi vakasının detaylı incelemesini içeriyordu.

Matsui'nin çalışması, Osler'in 1892'deki klinik gözlemlerini anatomik ve patolojik bulgularla destekledi. Beş vakada da:

 

• Akciğer fibrozu (akciğer dokusunun sertleşmesi ve elastikiyetini kaybetmesi)
• Gastrointestinal sistem tutulumu
• Böbrek tutulumu gibi iç organ hasarlarını detaylı olarak belgeledi.

 

Bu çalışma, skleroderma'nın sadece bir cilt hastalığı olmadığını, iç organları da etkileyebilen sistemik bir hastalık olduğunu kesin olarak kanıtlayan ilk bilimsel araştırma oldu. Matsui'nin bulguları, hastalığın modern tıptaki anlayışının temelini oluşturdu ve sonraki araştırmacılara yol gösterdi.

 

1928 yılında Robert H. Durham, "Scleroderma and Calcinosis (Skleroderma ve Kalsinozis)" başlıklı makalesinde sklerodermanın akciğer tutulumunu tanımladıı. ¹⁴

 

  

 

10.1- Klemperer ve Sharp, Kollajen Hastalıklar ile Karışık Bağ Dokusu Hastalığının Tanımlanması

  

1942 - Paul Klemperer (1887–1964) - Kollajen Hastalıklar

 

 

 

10.2- Hastalıkların Ortaya Çıkışı - Miasma Teorisi ve Mikrop Teorisi

 

 

 

10.3- Otoimmün Hastalıkların Keşfi

 

 

11.1- Türkiye'de Skleroderma Hasta Hareketi - Hasta Dayanışma Grubu

  

2007 Pulmoner Hipertansiyon Hastalarıyla Güç Birliğine Gidildi

 

 

 

11.2- Türkiye'de Skleroderma Hasta Hareketi - Pulmoner Hipertansiyon Derneği (PHD, 2008-2014)

  

2008-2014

 

 

 

 

15- Skleroderma Herkesi Etkileyebilir, Kişi Seçmez!

 

 

Skleroderma (SSc), her yaştan ve cinsiyetten insanı etkileyebilir, fakat bazı tetikleyici etkenler, hastalığın ortaya çıkma olasılığını artırır. 

 

Genelde insanlar nadir bir hastalık tanısı aldıklarında, sanki korkunç bir şeymiş ya da toplumda ayıplanacak bir durumla karşılaşmışlar gibi düşünüp hastalıklarını gizleme eğiliminde olabiliyorlar.

Oysa ki, toplumda tanınmış bireyler ya da başka bir deyişle ünlüler, tanı almış hastalıklarını ve deneyimlerini paylaşarak çok değerli bir role sahip olabilirler. Şöyle ki:

 

• Hastalığın bilinirliğini artırabilirler: Kendi hikayelerini paylaşarak, toplumun nadir hastalıklar hakkında daha fazla bilgi sahibi olmasını sağlayabilirler.
• Diğer hastalara umut ve destek olabilirler: Aynı tanıyı almış veya alacak olan kişilere yol gösterici olabilir, onlara yalnız olmadıklarını hissettirebilirler.
• Kanaat önderi olabilirler: Kendi deneyimlerini paylaşarak, hem sağlık profesyonellerine hem de politika yapıcılara hastalığın gerçek yüzünü gösterebilirler.
• Araştırmalara katkıda bulunabilirler: Hastalıklarını açıkça konuşarak, araştırmacıların daha fazla ilgi göstermesini ve potansiyel tedavilerin geliştirilmesini teşvik edebilirler.
• Toplumsal farkındalığı artırabilirler: Hastalıklarını normalleştirerek, toplumun nadir hastalıklara karşı daha anlayışlı ve destekleyici olmasına yardımcı olabilirler.

 

Nadir hastalık tanısı alan bireylerin ve yakınlarının, toplumsal farkındalık yaratılması açısından hastalıklarıyla birlikte görünür olmaları ve toplumda bu konuda bir ses olmaları büyük önem taşımaktadır. Bu, hem kendi iyileşme süreçlerine olumlu katkı sağlayacak, hem de gelecekte aynı tanıyı alacak kişilere yol gösterici olacaktır. Unutmayalım ki, her paylaşılan deneyim, nadir hastalıklar konusunda atılmış büyük bir adımdır.

Bunun en güzel örneklerinden biri, nadir görülen ve ciddi bir bağ dokusu hastalığı olan skleroderma hastalarının sesi ve yüzü olmayı başarmış, skleroderma konusunda farkındalık yaratarak ve bilimsel araştırmalara destek olan ünlü komedyen ve oyuncu Robert "Bob" Lane Saget'tir.

 

 

Robert "Bob" Lane Saget (17 Mayıs 1956 – 9 Ocak 2022): Bob Saget, ablası Gay Audrey Saget Nelson'un (9 Ocak 1947 – 10 Nisan 1994) 1991 yılında skleroderma teşhisi almasının ardından bu hastalıkla ilgili farkındalık yaratmak için harekete geçti. Gay Saget Nelson, 10 Nisan 1994'te skleroderma nedeniyle hayatını kaybetti. Bu kaybın ardından Bob Saget, skleroderma hastalarına destek olmak ve hastalıkla ilgili araştırmaları finanse etmek amacıyla Skleroderma Araştırma Vakfı (Scleroderma Research Foundation - SRF) ile iş birliği yaptı. Ablasını kaybetmesine rağmen, Saget skleroderma hastalarının yanında olmaya ve bu alanda çalışmalar yürütmeye devam etti. ³¹

 

  

 

1996 yılında, kız kardeşinin hikayesini anlattığı "For Hope" adlı bir TV filmi yönetti. Bu film, skleroderma hastalığının zorluklarını ve hastaların yaşadıklarını geniş kitlelere duyurarak önemli bir farkındalık yarattı. Ayrıca, SRF'nin yönetim kurulunda 20 yıl boyunca görev yapan Saget, bu süreçte skleroderma araştırmaları için 26 milyon doların üzerinde bağış toplanmasına öncülük etti.

 

Ablasının Doğum Gününde Veda: Bob Saget'in Duygusal Mesajı

 

Bob Saget, 9 Ocak 2022 Pazar günü, 65 yaşında hayatını kaybetti. Bu tarih, aynı zamanda ablası Gay Saget'in doğum günüydü; Gay, 9 Ocak 1947'de doğmuş ve 1994 yılında skleroderma nedeniyle vefat etmişti. Bob Saget, ablasının anısını yaşatmak ve skleroderma hastalığına dikkat çekmek amacıyla Skleroderma Araştırma Vakfı (SRF) ile uzun yıllar boyunca aktif olarak çalıştı. SRF, Twitter üzerinden Bob Saget'in ablasına ithafen paylaştığı son mesajını şu şekilde aktardı:

 

"Bugün ablam Gay'in 75. doğum günü olacaktı. O, 47 yaşında skleroderma nedeniyle hayatını kaybetti. Hiç kimse Gay'in çektiği acıları çekmemeli; bu yüzden bir tedavi bulmaya kendimi adadım."

 

Bu mesaj, Bob Saget'in ablasına olan derin sevgisini ve skleroderma ile mücadeledeki sarsılmaz kararlılığını bir kez daha gözler önüne seriyor.

 

 

 

Robert "Bob" Lane Saget (17 Mayıs 1956 – 9 Ocak 2022), kız kardeşinin 1991 yılında skleroderma teşhisi almasının ardından bu hastalığa dikkat çekmek ve araştırma için fon toplamak amacıyla Skleroderma Araştırma Vakfı 8Scleroderma Research Foundation (SRF)) ile yollarını birleştirdi. Kardeşini 1994 yılında kaybettikten sonra bile, Saget skleroderma hastalarının yanında olmaya devam etti. ³¹

 

1996 yılındaYönetmenliğini yaptığı "For Hope" filmiyle kardeşinin hikayesini anlattı ve skleroderma farkındalığını artırdı. Ayrıca, SRF'nin yönetim kurulu üyesi olarak görev yaptığı 20 yıl boyunca, yeni tedavilerin geliştirilmesine katkıda bulunacak 26 milyon doların üzerinde bağış toplanmasına öncülük etti. ³¹

 

Nadir hastalıklarla mücadele eden bireyler, sıklıkla toplumdan saklama eğilimindedirler. Ancak, bazıları bu durumu kabullenip, hastalıkla mücadelede öncülük eden birer lider haline gelirler. Örneğin, ünlü komedyen Robert "Bob" Lane Saget, kız kardeşinin skleroderma teşhisi almasının ardından bu hastalığa dikkat çekmek ve araştırma için fon toplamak amacıyla Scleroderma Research Foundation (SRF) ile yollarını birleştirdi. Kardeşini 1994 yılında kaybettikten sonra bile, Saget skleroderma hastalarının yanında olmaya devam etti. Yönetmenliğini yaptığı "For Hope" filmiyle kardeşinin hikayesini anlattı ve skleroderma farkındalığını artırdı. Ayrıca, SRF'nin yönetim kurulu üyesi olarak görev yaptığı 20 yıl boyunca, yeni tedavilerin geliştirilmesine katkıda bulunacak 26 milyon doların üzerinde bağış toplanmasına öncülük etti. ³¹

 

 

 

16- SSc'nin Tarihçesine Yönelik Bilgilendirme Serimiz Tamamlandı, İlginiz İçin Teşekkür Ederiz

  

PAHSSc