8) PAH NASIL TEŞHİS EDİLİR?

PAH nasıl tanı alır?

Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH), kendisine özgü bir belirtisi olmayan nadir bir hastalıktır. Rutin bir tıbbi muayenede, pulmoner hipertansiyonun (PH) teşhis edilmesi zordur. Birincisi, nefes darlığı, yorgunluk ve baş dönmesi gibi PH'un en yaygın semptomları diğer birçok hastalıkta da görülür. İkincisi de doktorun, nadir bir hastalıkla karşılaştığı aklına gelmez. Çoğu zaman yanlış teşhis konulmasıyla süreç başlar. Bir hastanın şikayeti için ilk doktora gitmesinden sonra bir uzman tarafından doğru tanıyı alması, Amerika'da bile 2, 3 yıllık bir süre içerisinde gerçekleşiyor. Genellikle konulan teşhislerin doğru çıkmaması ile yapılan yanlış teşhisler elenerek, en son bu tanıyı alınır. Bu süre içerisinde şikayeti için hasta ortalama 3 ayrı doktor gezer. Bu yüzden tanı alan 4 hastadan 3'ü (%75) artık hastalığın ileri aşamasındadır.

Makaleyi okurken karşılaştığınız bilemediğiniz tıbbi bilgiler için lütfen sizin için hazırladığımız Pulmoner Hipertansiyonda Yer Alan Aktörler bölümümüzü inceleyiniz.

Genellikle hastalar nefes darlığı şikayeti ile ilk kez hastaneye başvururlar. Özellikle, hastalığın ilk evreleriyse, belirtiler belirgin olmayacaktır. Doktor ailemizin tıbbi özgeçmişini sorgulayacak, sigara kullanıp kullanmadığımızı ya da diyet yapıp yapmadığımız soracak. Sonra ciğerlerimizi ve kalbimizi dinleyecektir. Hasta genç ise genellikle astımdan şüphelenilecek. Astım ile ilgili tetkikler yapılacaktır. Yaşı ilerlermiş olan hastalar da ise yaşadıkları nefes darlığı, bayılma ve baş dönmesi şikayetleri bir kalp hastalığı ile ilişkilendirilecektir. Hatta her yaş grubu için hastalık psikolojik nedenlere bile ilişkilendirilebilir....

Doktorunuz sizde PH olduğundan şüphelenirse, tıbbi ve aile geçmişinizi inceleyecek, fizik muayene yaptıktan sonra PH'nuz olup olmadığı ve varsa hangi grupta olduğunu belirlemek için özel testler planlayacaktır. En nihayetinde aşağıdaki bulguları ve tanıyı doğrulamak için sağ kalp kateterizasyonu da planlama içerisine dahil edilir.

A) ÖN TESTLER:

PH Uzmanı, hastayı değerlendirmeye başlıyor.

Hasta olası pulmoner Hipertansiyon belirtilerini gösterir
Hasta tıbbi geçmişi
Geçmişte nasıldı ve şimdi nasıl hissediyor? Sağlık durumunda neler değişti?
Ailesinin tıbbi geçmişi
Geçmişte ve şu anda kullnadığı ilaçlar
Hayatında uyuşturucu madde kullanımı oldu mu?
Sigara kullandı mı?
İşi ve yaşadığı yer?
Fizisel Muayene

1) Fiziksel Muayene:

PH Uzmanı, fiziksel güzelliklerimize bakar. Bu güzelliklerimiz nelermiş bir bakalım.

Stetoskopla alışılmışın dışındaki kalp seslerini dinler. Dolaşım sisteminin bileşenlerini incelerken pulmoner dolaşımda artış, ikinci bir kalp sesi olarak duyulacaktır (Pulmoner valfin; kapakçığın açılma sesi). Bazen presistolik (sol kalbin kanı pompalamadan hemen öncesinde) kısa bir üfürüm de alınır; pulmoner akışa ait ses, sistolik üfürme; kanın triküspit kapağa geri akarken çıkardığı ses ve hafif bir gümbürtü; sağ ventrikül (karıncık) dolarken, karıncığın zayıf olduğunu gösterir. Bu kadar detay bilgi niye diye soracak olursak, doktora bilinçli bir hasta olarak, sistolik bir üfürmemizin olup olmadığını sormak bile PH tanısı için önemli sayılabilecek bir zamanı, bize kazandırabilir.

Sağ karıncığın genişlediğini gösteren göğsümüzde parasternal kabarma (parasternal lift; resimde 1 nolu bölgede) olup olmadığını,

Karaciğerdeki büyümeyi, karın bölgesindeki şişkinliği (assit; sıvı toplanıp toplanmadığını), ayak bileklerinde ve bacakların aşağısında oluşan ödemi, şah damarın (juguler ven) genişleme olup olmadığını,

Düşük oksijen satürasyonuna ait dudaklarda, parmak uçlarında, tırnaklarda siyanoza bağlı morarma, mavileşme ya da çomak parmak; (resimdeki parmak uçlarında meydana gelen şekil bozuklukları) oluşumlarının olup olmadığını.

(Siyanoz; kandaki düşük oksijen satürasyonu neticesinde yetersiz oksijene bağlı mukoza ya da yumuşak dokularda; örneğin dudaklarda ve parmak uçlarında oluşan morarma. İki türü vardır. Santral siyanoz; kalp ya da akciğere bağlı hastalıklara bağlıdır. Mukozalarda dahil olmak üzere vücutta yaygın siyanoz vardır. Periferik siyanoz; dolaşım bozukluğundan kaynaklanır. Dolaşımın hızlı olduğu yerlerde siyanoz yokken, dolaşımın yavaşladığı yerlerde siyanoz görülür. Periferik siyanoz, ısıtmakla kaybolurken, santral siyanoz kaybolmaz. Periferik siyanozda mukozalar normaldir.)

Fiziki muayenede yapılan kontrollerden sonra uzmanımız, şüphelerini somutlaştırmak için bir sonraki aşamada, bizden kan tetkikleri, göğüs röntgeni ve EKG çektirmemizi, 6 dakika yürüme testi yaptırmamızı isteyecektir.

2) Kan Testleri:

Hepimizin yaptırmaktan en çok hoşlandığı sağ kalp kateterizayonu veya anjiyografiden sonra gelen testlerdir.

Kan tersleriyle kanımızdaki oksijen miktarına (arter kan gazları) karaciğer ve böbrek fonksiyonlarına (PH’dan kaynaklanan basınç ya da kısıtlı kalp debisi, bu organlarımıza zarar verebilir), herhangi bir bağ dokusu hastalığımız olup olmadığına (lupus ve skleroderma gibi), tiroit problemlerine, enfeksiyon taramalarına, HIV antikoru olup olmadığına bakılır. Ayrıca kısaca BNP olarak bildiğimiz beyin (B-tipi) natriüretikpeptid.

BNP, Bu, artan çalışmaya yanıt olarak kalbin alt iki odası (ventriküller) tarafından salınan bir hormondur. Örneğin, kalp odalarının artan basıncı veya artan gerilimi, BNP'nin artan salınımına yol açar. BNP'nin ana fizyolojik rolü, artan tuz ve su kaybını (artan idrar üretimi) teşvik etmek için böbrekler üzerinde hareket etmektir. Bazı hastalar sadece orta derecede yüksek basınçlarla çok hasta bir sağ ventriküle sahip olurken, bazı hastalar da çok yüksek pulmoner arter basınçlarına rağmen bu durumu dengeleyebilirler. Çünkü stresli bir sağ ventrikül, daha az stresli bir sağ ventrikülden daha fazla BNP salgılar. Düşük BNP bazen PAH'ı maskeler bu yüzden tek başına bir bulgu kriteri değildir. Ama PAH için önemli bir biyobelirteçtir.

Hastalar, BNP'lerini iyileştirmek için şunları yapabilirler;
Aşırı tuz ve sıvı tüketiminden kaçınmak
Diüretikleri (idrar sökücü) düzenli kullanmak
PAH ilaçlarınızı düzenli kullanmak. Saatlerine dikkat etmek.
Takibinizi yapan doktorunuzu, değişiklik ya da yeni tespit ettiğiniz belirtilerden haberdar edin.
BNP'niz yükseliyorsa, ilaç değişikliği yapmak için doktorunuzla konuşun

Eğer, kırmızı kan hücrelerimiz çoksa (polisitemia vera), vücudumuz az oksijeni telafi etmeye çalışıyordur. Eğer karbondiyoksit miktarı çoksa, gerekenden yavaş veya derinliği az nefes almaktan kaynaklanıyordur. Bu duruma, hipoventilasyon denir. Hipoventilasyon, kandaki oksijen miktarını düşürürken, PH’nu tetikleyebilir ya da daha kötüleştirebilir.

PH’lu hastaların oksijen konsantrasyonu (yoğunluğu) düşük olur diye bir kaide yok. Genellikle düşük oksijen konsantrasyonu, hastalığın ileri safhalarında görülür. PH’lu hastada düşük oksijen konsantrasyonu kalbin kanı, sağ tarafın arkasından sol tarafa veya akciğerlerin hava keseciklerini bypass edecek (uğramadan geçecek) şekilde bir şant (patolojide iki kanal, damar veya doku arasında normalde bulunmaması gereken bir bağlantının bulunması hali) yapmış olabilir. Bununla birlikte, ciddi PH’lu bir hastada oksijen satürasyonunun normal olması da mümkündür. Bir çok durum düşük satürasyona neden olabilir. Örneğin, interstisyel akciğer hastalıkları (İAH için daha detaylı bilgi için ekteki linke bakınız; http://file.toraks.org.tr/TORAKSFD23NJKL4NJ4H3BG3JH/mesleki-kurslar-1-ppt-pdf/o.ozdemir.pdf), kalpteki delikler gibi.

Pulse Oksimetre

Kandaki oksijen satürasyonu, bir pulse oksimetre ya da nabız oksimetre denilen parmağa takılan mandalımsı bir aletle de ölçülebilir. Derinin içersine gönderdiği ışık ile kanın renginin ne kadar kırmızı olduğunu anlar. Kırmızı renk ne kadar yoğunsa, kırmızı kan hücrelerinde o kadar çok oksijen mevcuttur.

Birçok hastada dinlenme sırasında oksijen satürasyonu normalken, hareket, efor, çaba sarf etmeye başladığında veya uykuda düşecektir. Doktorumuz bu durumu somutlaştıracak çalışmalar yapabilir örneğin, nabız oksimetre ile uyku çalışmaları. Bir çok hastada olduğu gibi bir düşme tespit edildiğinde, düşmenin gerçekleştiği durumlarda hareket, efor, uyku durumlarında dışarıdan tamamlayıcı oksijen tedavisi uygulanmaya başlanır. Yani ne yaparken oksijen satürasyonumuz düşüyorsa, oksijen kullanarak onu yaparız.

2002’deki Uluslararası Pulmoner Hipertansiyon Konferansı’ndaki bir panelde, hastanın biri doktorlara şu soruyu yöneltmiştir. “Oksijen kullanmama rağmen neden nefes darlığım geçmiyor ?” Doktorlar; “Her ne kadar, nefes darlığı ya da nefesin yetmeme durumu, sağ kalp yetmezliğine ve kalp debisine bağlıymış gibi görünse de, kırmızı kan hücrelerinin ne kadar oksijen depolayabildikleri de bir o kadar önemlidir. Eğer kanımızda başka bir sorun yoksa örneğin merdiven çıktığımız zaman kanımız tamamen oksijenle doluyken, kan akışı nefes darlığını önlemek için yeterli oksijeni vücudumuzun ihtiyaç duyduğu bölgelere ulaştıramadığı içim oksijen açlığı çekmeye başlarız." diye cevaplamışlardır.

3) Göğüs Röntgeni:

Bu röntgen ile uzmanımız, öncelikle kalbimiz ne kadar temiz, içimiz ne kadar fesat ona bakacaktır. Yani kalp ve ciğerlerimizin temiz olup olmadığına bakacak. PH’li hastalara, özgü anormallikleri tespit edecektir.

Akciğer grafileri genişlemiş sağ ventrikül veya pulmoner arterleri ortaya çıkarabilir. Göğüs röntgenleri ayrıca akciğerlerde amfizem veya skar (interstisyel fibroz) belirtileri gösterebilir. Eğer röntgende, akciğerdeki incecik, periferal (çevreleyen) damarlar görünmüyorsa (ya da anjiyoda).

Akciğerdeki damarlar, ağacı andırır. Bu ince kan damarlarının yok olması, budanmış bir ağaç izlenimini verir. Röntgende bu tablo, PH’nun bir belirtisidir.

Eğer hasta erken dönemdeyse, bu belirtiler çok zayıf olacağından fark edilmesi de güç olacaktır. Uzmanımız bir sonraki aşamaya geçip, EKG yani elektrokardiyograma bakacaktır.

4) Elektrokardiyogram (EKG):

Üzerimizdeki belirli yerlere yapıştırılan elektrotlar aracılığıyla, kalbin gönderdiği elektriksel hareketler kaydedilerek, kalbin nasıl çalıştığı hakkında doktorlara fikir veren basit ama PH'nun tespitinde önemli bir testtir. Ancak tek başına yeterli değildir. PH’li hastaların EKG’leri, sağlıklı kalplerin EKG’lerinden belirgin bir şekilde farklıdır. Tablodan özetle şu çıkar; alışılmışın üzerindeki yüksek tansiyon sebebiyle sağ kalpte büyüme. Doktorumuz çıkan bu tablo ile ilk kez PH’den şüphelenmeye başlayacaktır.

Uzmanımızın şüpheleri devam ediyor ve bir sonraki aşamaya geçip, EKO yani Ekokardiyografi çektirmemizi ister.

5) 6 Dakika Yürüme Testi (6DYT):

Hem basit hem de maliyeti son derece düşük olduğu için en çok uygulanan testtir. Bir koridorda hastanın 6 dakika boyunca ne kadar uzun mesafe yürüdüğü ölçülür. Bir başka yürüyüş testinde de her on metrede yürüyüş temposunu artırarak hastanın ta ki nefessiz kalana kadar yürümesi istenir. Her iki testte de hastanın kanındaki oksijen miktarı takip edilir Bir Nabız oksimetre ile izlenir. PH’li hastalarda oksijen değerleri, normal hastalara kıyasla eforla; yani yürürken daha çabucak düşecek ve nefessiz kalacaklardır. Hastalığın hangi aşamada ve ciddiyeti konusunda doktorlara fikir verir. Ayrıca bu testler ilaç tedavisinin etkinliğinin ölçümlenmesinde de kullanılırlar.

Bazen de kimi hastalara yürüyüş bandında yürümeleri istenir. Egzersiz Tolerans Testi sırasında ağıza ve buruna bir maske takılır. Hastanın oksijeni ne kadar verimli kullandığı ölçümlenirken, aynı zamanda bu test, hastanın kalp ve akciğerinin durumu hakkında doktorlara bir fikir verir.

Uzmanımızın şüpheleri devam ediyor ve bir sonraki aşamaya geçip solunum fonksiyon testi yaptırmamızı istedi.

6) Solunum Fonksiyon Testleri ve arter kan gazları:

Hastaneye geldiğimizde aynı gün yaptırabileceğimiz testlerdendir. Hastaların derin nefes alıp bir boruya üfleyebildikleri kadar hızlı üfledikleri bir dizi testtir. Çıkan sonuçlar, sağlıklı aynı yaş grubundaki aynı boydaki insanların değerleri ile karşılaştırılırlar. Doktora bu test hava yollarının normalden dar olup olmadığını konusunda fikir verir. PH’li hastalarda, hava yolları normaldir. Akciğer kapasite testi, doktora ciğerlerin normal hacimde olup olmadığı konusunda fikir verir. Difüzyon testide, doktora oksijenin hava yollarından kana ne ölçüde karıştığı hakkında fikir verir. Bazen uyku çalışmaları istenir. Kan testleri bölümünde de bahsi geçmişti. Bazı hastalarda akciğer performansı uykudayken, uyanıkken gösterdiği performansın altında seyreder. Oksijen satürasyonları (kandaki oksijen miktarı) düşer. Bu durum hastanın PH seyrini kötüleştiren bir durumdur. Hasta yatarken artık oksijen takviyesi almak zorundadır.

Özetle bu testler akciğerlerin ne kadar hava tutabileceğini, içeri ve dışarı ne kadar hava girdiğini ve akciğerlerin oksijen değişim yeteneğini ölçer. Bu testler, PH'un nedenini potansiyel olarak tanımlayabilmek için yapılır.

Arter Kan Gazı (AKG): Bir kere bu testi yaptıran, bu testi hep yaptırmak ister. Genelde bilekten alınır. Bir arterdeki asitliği veya pH'ı ve oksijen (O2) ve karbon dioksit (CO2) seviyelerini ölçen kan testidir. Nabız oksimetri oksijen seviyemiz hakkında fikir verirken AKG, kesin ölçüm yapar.

Uzmanımız bu aşamaya kadar olan tetkiklerimizi inceledi. Bir şeyler var ama ne var diyerek artık tanı koyma sürecini başlatıyor ve ön testlerin sonuncusu olan Eko'yu çektirmemizi isteyecektir.

7) Doppler Ekokardiyografi:

EKO’yu çekecek uzmana, mutlaka PH şüphesi ile takip edildiğinizin bilgisinin verilmesi çok önemlidir. Eğer bu bilgi verilmezse, teknisyen sağ kalp etkileşimlerini yakalayamayabilir. Bu işlem acısız olmasıyla birlikte, tanı için bir ön hazırlıktır. Hastalığın teşhisi için ve sonrada hastalığın seyrinin takibi için sıkça kullanılan bir yöntemdir.

Bu prosedürde, elektrotlar hastanın cildine yerleştirilir ve kalbin bir sonogramı alınır. Bu ağrısız prosedürde sağ kalpteki basınçlar matematiksel ölçümlerle tahmin edilerek, kalbin ne kadar iyi çalıştığı değerlendirilir. Ön tanı koymak için kullanılır. PH'a benzer semptomlar üreten diğer kalp rahatsızlıkları da ekokardiyogram ile tanı alabilir. Tanıdan sonra, hastanın durumunu izlemek için de kullanılan bir testtir.

Doppler Ekokardiyografi, hastada PH’a neden olan konjenital kalp hastalığının olup olmadığını da gösterir. İşleme karanlık bir oda da, cildimizin üzerine bir kaç elektrot konularak başlanır. Sistemden iletilen sesler organlara çarparak geri gelir, buna eko denir. Cihazın eko olarak gelen sesleri daha iyi yakalayabilmesi ve de göğsümüzün üzerinde rahatça kayarak hareket edebilmesi için göğsümüzün üzerine bir jel sürülür. Sonra yan yatarız. Göğsümüzün üzerinde dolaştırılan cihaz ses gönderir (ultrasound; ultrason yani ultra ses) ve gelen ekoları aynı bir mikrofon gibi yakalar. Sonra bu sesler gelişindeki gecikme vs gibi etkenlerle aynı sonra gibi şekillendirilerek resimlendirir.

Eforla ortaya çıkan PH için bazı durumlarda hastalara EKO'da efor ile yapılır.

Gönderilen yüksek frekanslı ses dalgalarının herhangi bir zararı yoktur. Röntgen gibi radyasyona maruz kalmayız. Vücudumuza iğne gibi giren herhangi bir şeyde olmadığı için, bu prosedüre noninvasiv (girişimsel olmayan) prosedür denir. EKO sırasında gözlemlenen anormallikler kaydedilebilinir ya da fotoğraf gibi çıktısı alınabilir. Mesela kalbin sağ odacığındaki genişleme, sağ karıncığın duvarındaki kalınlık, kalbin yapısal anormallikleri (kalp kapakçıklarında daralma ya da konjenital kalp hastalıkları), kalbin çevreleyen anormal miktardaki sıvı, gibi.

Daha öncede belirtildiği gibi sağ kalpteki büyüme ve etkinliğinin zayıflaması; kalp te bir kas olduğu için her kas gibi o da çok çalışca büyür. Dolayısıyla sağ kalp duvarının kalınlaşması. Sağ karıncıkla sol karıncığı birbirlerinden ayıran duvar sol kalbe doğru genişlemişse eğer, olması gerekenden daha küçük bir sol kalp ciddi PH’nun belirtileridir.

EKO, aynı zamanda sağ kalbin iyimi, kötümü çalıştığını da gösterir. Kesin olmamakla birlikte tahmini bir kalp debisi ölçümlenir. Kalp kapakçıklarından geçen kan miktarı ölçümlenir. Örneğin, PH’lu bir hastanın sağ kalbi kasıldığında, kanın tamamı pulmoner arterlere gitmez, bir kısmı geri kaçar ve sağ atriyumdaki (atriyum; kalbe gelen kanın ilk olarak toplandığı odacıklardır. Sağ ve sol olmak üzere iki adet atriyum vadır. Sağ atriyum kirli kanın, sol atriyum ise akciğerlerden gelen temiz kanın biriktiği odacıklardır. Atriyumlar kendilerine gelen kanı ventriküllere karıncıklara iletirler.) triküspit kapakçığından geriye doğru akar. Doppler prensibi ile PH’un seyrinin, ne kadar ciddi olduğu tahmini olarak hesaplanır. Kaçan kanın hızı, odacık ile karıncık arasındaki basınç farklılığına bağlıdır. Bu basınç farklılıkları pulmoner arterin basıncının şiddetti hakkında fikir verir.

Yani olayı şu şekilde canlandırabiliriz. Bende oluyordu da, sizde de oldu mu bilmiyorum. Eskiden gençkene tabii o zamanlar henüz PAH bende yokken, delikanlı adamız. Balon şişirirken balonun içine basınçla hava üfleriz. Balon iyice şişince içindeki basınç artar. Bizim üflediğimiz nefeste sonlara doğru üflediğimiz havanın basıncı, balondaki basınçtan daha düşük olduğunda, balondan ağzımıza hava geri kaçar. Yukarıda anlatılan kaçakta aynı nedenlerden oluşuyor. Özetle, PH yükseldikçe, triküspiten geri kaçan kan miktarı da artar.

Yapılan testten sonra, sistolik pulmoner arter basıncın (PAP) ölçümlenmesi ile ilgili matematiksel hesaplamalar bir uzman tarafından yapılır. Bu ölçüm herkeste yapılamaz. Ayrıca kimi hastalar ekojenik değildir. İyi eko görüntüleri vücut yapılarından dolayı alınamaz. Genellikle ortalama PAP (mPAP)’ın %30 ile %50 üzerinde bir sapmayla ölçülür. Bu yüzden EKO, bize tahmini bir PAP verir. mPAP’ı hesaplayabilmek için diastolik PAP’ı da bilmek gerekir. Bu da kanın, pulmoner kapaktan kaçışı ile ölçümlenir ki bu durum triküspit kaçaklarından çok daha nadir görülür. İşte bu sebeplerden ötürü kesin tanı ve ölçümlemeler için kalp Kateterizasyonu yapılır.

PH’lu hastaları EKO ile inceleyebilmek ayrı bir uzmanlık gerektirir. Örneğin, eğer sol atriyum çok büyümüşse, pulmoner venözde yüksek basıncı vardır. Bu da kalp kapakçığı problemlerinden veya konjenital kalp hastalıklarından kaynaklanır. Şant olup olmadığına bakılır. Damar yoluyla gönderilen tuzlu su ile kan akışının olmaması gereken yerler EKO ile bakılır. Mesela kalbin içindeki delikler gibi. Bu duruma şant (shunt) denir.

Şant için doktorunuz belki daha detaylı bir inceleme isteyebilir. Bunun için yapılan tetkike, transösofageal EKO denir. İnce bir tüp ile boğazdan mideye inilir, burası kalbe yakın bir yerdir. EKO buradan yapılır. Riski düşüktür ve işlem sırasında verilen yatıştırıcı ve lokal anestezi bu işlem sırasındaki sıkıntılarınızı hafifletir.

Eğer uzmanımız sorunun kaynağı olarak emboliden şüphelenirse, bizden Ventilasyon Perfüzyon (V/Q) Sintigrafisi çektirmemizi isteyecektir. değilse eğer tam tanı için, Sağ Kalp Kateterizasyonuna bizi yönlendirecektir.

8) Perfüzyon/ventilasyon sintigrafisi (V/Q) (Nükleer Tarama (Havalandırma / Perfüzyon Taraması (V / Q))

Havalandırma perfüzyon taraması veya VQ taraması ile akciğerin yapısına bakılarak, küçük ve geniş damarlar incelenir. Akciğerlere hava ve kan akışının bir resmini oluşturarak akciğerlerde kan pıhtılarının varlığını değerlendirmek için kullanılır. Küçük bir doz radyoaktif madde solunur ve başka bir küçük doz bir kan damarı yoluyla akciğerlere enjekte edilir. Doktor, akciğerlerin sağlığını değerlendirmek için üretilen görüntüleri gözden geçirecektir.

Ventilasyon (V), havalandırma demektir.

Perfüzyon da (Q), iğne, intranül ya da sonda yardımıyla bir çözeltinin damar yoluyla kana akıtılması demektir.

VQ taraması birkaç nedenden dolayı çok önemlidir,

1- Kan pıhtılarının neden olduğu, uygun hastalarda pulmoner hipertansiyonun tedavi edilebilir tek türü olan kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH) için tanı koymaya yardımcı olur.

2- Ayrıca, pulmoner hipertansiyona neden olmayan ancak uygun şekilde tedavi edilmezse, inme gibi sorunlara neden olabilecek daha küçük kan pıhtılarını tanımlayabildiği için de önemlidir. Kan incelticiler, pulmoner emboli olarak bilinen akciğerlerdeki kan pıhtılarını tedavi etmek için kullanılır. Bazı bulgular pulmoner hipertansiyonun karakteristiğidir.

Radyoaktif bir gazı solunması ve radyoaktif maddenin intravenöz (damar içi) yolla vücuda enjekte edilerek yapılan VQ veya ventilasyon perfüzyon taraması, hastane ortamında genellikle ayaktan hasta olarak (hastanede yatmadan) yapılır. Radyoaktif ajanlar ayrı zamanlarda verilir ve bir sonraki ajanın uygulanmasından önce resimler çekilir. Gaz, akciğerlerin hava yollarını doldurur ve kandaki madde akciğerlerin kan damarları boyunca dolaşır. Test daha sonra akciğerlerin damarlarından geçen kan akışını akciğerlerin hava yollarından geçen hava akışıyla karşılaştırır. Genellikle pulmoner hipertansiyon hastalarında hava akışı normale yakınken, pulmoner damarlardaki kan akışı hastalık nedeniyle sorunludur. Hava akışı normalken, kan akışı azalmışsa, akciğerlerde pulmoner embolizm yani kanın pıhtılaşması olasılığı yüksektir.

V/Q’nun Q’su; radyoaktif bir madde kan dolaşımınıza enjekte edilir. Özel kameralar (Geiger cihazı gibi) kalp ve akciğerlerinizde dolaşan bu radyoaktif maddeyi tespit eder. Bu test ile doktorumuz, kan akışının kesildiği veya oluşan pıhtılar nedeniyle azaldığı yerlere bakacaktır. Eğer pıhtılar geniş damarlarda oluşmuşsa, buna KTEPH denir ve işin güzel tarafı genellikle pulmoner endarterektomi ameliyatla problem giderilir.

V/Q’nun V’si; bu test ile solunan az miktardaki radyoaktif gazın akciğerlerdeki hava yollarına dolması beklenir. Böylece doktorumuz akciğer arterlerindeki kan akışı ile hava yollarından hava akışını karşılaştırır. PH’li hastalarda hava yolları, kan akışının azaldığı daralan arterlerde büyük ihtimalle oldukça normal olacaktır. Tromboembolik hastalıkların teşhisindeki gibi bu testlede tümörler, pulmoner damarlarda kızarma alevlenme, pulmoner artere baskı yapan ya da pulmoner veno-oklüzif hastalık gibi etkenler tespit edilir.

9) Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi, kontrastlı bilgisayarlı tomografi ve pulmoner anjiyografi (CT or CAT scans):

Bilgisayarlı bir röntgen cihazı hızlı bir şekilde etrafınızda dönerek bir çok açıdan resimler çeker. Bu resimler daha sonra vücudumuzun detaylı 3-Boyutlu dilimlerine dönüştürülür. Normal röntgenin yakalayamayacağı ayrıntıları gösterir. Akciğerlerimizin geniş arterlerindeki kan pıhtılarını, kalbimizle ilgili bilgileri ve diğer akciğer hastalıklarını gösterir. BT taramaları bazen PH'a neden olan başka hastalıklar gibi PH’nun altında yatan sebepleri de tespit eder. Örneğin pulmoner fibrozis (akciğerlerde bulunan küçük hava keselerinin (alveoller) duvarları kalınlaşarak sertleşmesi. Akciğer sertleşmesi), amfizem, tıkanmış pulmoner toplardamarlar (venoocclusive disease), tümörler, alevlenmiş damarlar (inflamed vessels), mediastinal fibrozis vb. gibi.

Şüphelenmiş uzman, pulmoner hipertansiyonun altında yatan bütün seçenekleri eledikten sonra Pulmoner Arterin Yüksek Tansiyonu tanısı için son aşama olan sağ kalp kateterizasyonuna, bizi yönlendirir.

10) MR Manyetik Rezonans: CT taramaları gibi invasiv testlerdir. Manyetik alanlar ve radyo dalgalarıyla resimler üretilir. Radyasyona maruz kalmazsınız. Zararsız bir test olmasına karşılık, pahalı bir testtir. Resimler her ne kadar röntgeni andırsa da, röntgenin algılayamayacağı dokuları gösterir. Geniş kan pıhtıları, pulmoner arterlerin yapısıyla ilgili problemler, sağ karıncığın şekli ve hacmi, sağ karıncığın duvarındaki kalınlık ve PAH'ın altında yatan diğer nedenlerin tespiti için bu test yapılabilir. MR ile tahmini PAP hesaplaması da yapılabilinir.

Not: Çok güçlü bir mıknatıs ile resim çekimi ortaya çıktığından, tarama sırasında üzerimizde bulunan metal aksamlar ciddi sıkıntılara neden olabilir. Özellikle anneler bu testle ilgili çocuklarınız üzerindeki küpe, kolye, piercing gibi takılara lütfen dikkat edin.

11) Batın ultrasonografisi: PAH'ın alt nedenleri araştırılır. Örneğin, portal hipertansiyon (karaciğer hastalıkları ve başka bazı nedenlerle karın dolaşımının basıncının artması) tespit edilebilir.

B) ALTIN TEST:

12) Sağ Kalp Kateterizasyonu (SKK):

PH’lu hastaların severek kendilerine yaptırdıkları pek hoş bir testtir. PAH’ın kesin tanısı sağ kalp kateterizasyonu ile konduğu için en önemli testtir. Hastalığın seyrinde de doktorlarımız zaman zaman SKK'na kesin ölçümlemer için başvururlar.

Bu, pulmoner arterler içindeki basıncı doğrudan ölçen tek testtir. PH hastasının SKK için bir engeli yoksa eğer hastanın, PH tanısını doğrulamak için en az bir kez yapılmış olması gerekir. Genellikle kasık veya boyun bölgesinden kateter adı verilen ince bir hortum sokularak, kalbin ve akciğerlerin sağ tarafındaki kan basıncını ölçmek için kateteri hastanın kalbinden pulmoner artere geçirirler. Kan basınçları, kesin olarak ölçümlenir. Ameliyathane de steril bir ortamda yapılır. Başarılı bir testten 3 ve ya 4 saat sonra hastaneden çıkabilir, ertesi gün normal hayatınıza kaldığınız gibi devam edebilirsiniz.

Yapılan ölçümlerin en önemlileri aşağıdakilerdir.

1- Ortalama Pulmoner Arter Basıncı (mPAP): 25mmHG’den yukarısı PH’dur.

1.1 Ortalama sağ arter basıncı (mRAP): Sağ kulakçıkta basınç genellikle düşüktür. 5mmHg civarındadır. Eğer buradaki basınç 10mmHg’nin üzerine çıktıysa bu durum doktora şunu ifade eder, "kalp kanı verimli bir şekilde pompalayamamaktadır."

1.2 Pulmoner Kapiller Tıkalı Basıncı (PCWP, pulmoner kapiller kama basıncı): Bu ölçüm doktora sol kalpteki basınç hakkında fikir verir. Buradaki basınçta düşüktür. 5mmHg civarındadır. Eğer buradaki basınç 10mmHg’nin üzerindeyse bu durum doktora şunu ifade eder, "Kalp bu yüksek basıncı aşarak akciğerlerden kalbe kan almaya çalışmaktadır."

1.3 Kalp Debisi (Cardiac Output): Bu ölçüm doktora, kalbin bir dakikada ne kadar kan pompaladığını söyler. Eğer kardiyak indeks 2 Lt/min/m2 altında ölçümlenmişse, kalbin pompalaması gereken kan miktarının altında kan pompaladığını söyler.

1.4 Pulmoner Vasküler Direnç (PVR): Bu test, kanın ne kadar zorlukla akciğerlere aktığı konusunda doktora fikir verir. (kanın karşılaştığı direnç)

1.5 Miks venöz oksijen saturasyonu (Mixed Venous Oxygen Saturation): Doktorlar kateterden kan örnekleri alarak oksijen satürasyonlarını ölçerler. Bu testle doktorlar, organların ve kasların kandan ne kadar oksijen alabildiklerini ölçerler. Satürasyonun %63’ün altında çıkması durumunda hastanın, odadaki havadan yeterli oksijeni temin edemediği konusunda doktorlara fikir verir.

2- Pulmoner vazoreaktivite testi (PVT (Akut vasodilatör testi)) :

Bu test, pulmoner kan damarlarının kısa bir süre boyunca ne kadar gevşeyebileceğini belirlemek için zaten pulmoner hipertansiyon tanısı konmuş hastalar için kullanılır. Ana amacı, bir ilaç türü olan kalsiyum kanal blokerlerine olumlu yanıt verebilecek hastaları taramaktır. Test ayrıca hastanın prognozunun belirlenmesine yardımcı olabilir. Sağ kalp kateteri yerine konumlandırıldığında, hastaya pulmoner arterleri gevşeten ilaçlar verilerek PH'nun kırılganlığını sınanır. Damar genişledikçe, direnç azalır. Direnç azalınca da PH düşer. Test hastanın ilaca nasıl tepki verdiğini görmek için her dozda duraklayarak daha yüksek ve daha yüksek dozlarda hastaya verilir. Önemli bir tepki oluştuğunda veya yan etkiler dayanılmaz hale geldiğinde, testin tamamlandığı kabul edilir.

Kullanlılan vazodilatör ajanları:

İnhale nitrik oksit (bir maske aracılığıyla nitrik oksit gazının inhale (solunarak alınması) edilmesi)
intravenöz Prostaglandinler, damar yoluyla prostaglandinler gönderilir.
intravenöz Adenozin
İnhale İloprost

SONUÇ: PVT testinde negatif sonuç alan hastaların velileri okula çağırılır... Yaklaşık PAH hastalarının %10-15'i PVT pozitiftir. Bu grup hasta PAH grubu içerisindeki en şanlı hastalardır. Hatta çoğu zaman PAH olduklarına bile inanamayan, PAH'ın en kıskanılan türüdür. Kendilerini korur ve kendilerine iyi bakarlarsa eğer, çok uzun bir süre sadece Kalsiyum kanal blokörleri (KKB) tedavileriyle PH'ları kontrol altında tutulabilir. En büyük sorun PAH'u hafif yaşadıkları için, hastalar çoğu zaman bu durumu idrak edemiyor ve kendilerini ihmal ediyorlar.

Sevgili PVT negatif hastalar da, PAH için geliştirilmiş özel tedaviler dediğimiz, PAH Spesifik Tedavilere başlarlar. Bu konu ayrıca anlatılacaktır.

Halk arasındaki tabir ile Anjiyo; Anjiyografi, angeion "damar" ve graphein "kaydetmek" kelimelerinden türetilmiştir. (Koroner Anjiyografi - Kardiyak (kalp) Kateterizasyon olarak ta bilinir.) Kalbi besleyen oksijenlenmiş kan taşıyan damarların ölçümlenmesidir. Yani büyük dolaşıma ait, sol kalbin sağlığı ölçümlenmektedir. Konu başlığındaki resimde gördüğünüz kırmızı renkli damar sistemi üzerinden kalbe erişilir. Biz hastalara işlem olarak aynı gibi gelse de anjiyoda;

1- Kalbi besleyen damar hastalığının, kalp kapak hastalığının veya kalp ana damarı (aort) hastalığının tanısını koymak,

2- Kalp kası işlevini değerlendirmek ve uygulanacak tedavileri belirlemek için yapılır.

Sağ kalp kateterizasyonu, konu başlığındaki resimde mavi renkli sistemin daha oksijenlenmemiş, oksijenlenmek için gelen kanın pompalandığı küçük yani pulmoner dolaşımın verileri ölçümlenir.

10) Diğer Çeşitli Testler:

PH kompleks bir hastalık olduğundan özellikle, diğer hastalıklarla ile ilişkili PAH’lar için doktorumuz daha ayrıntılı tanı için yukardaki testlerden başka testler de isteyebilir. Bunlar nelerdir?

Polisomnogram: Uyku apne (uykuda solunum durması)’den şüphelenilen durumlarda kullanılan bir grup test kombinasyonudur. Bu ölçümler;
- 1) uyku sırasında ya da uykuya dalarken kaydedilen EEG aktivitesi (uyku EEG'si),
- 2) REM uykusunu NREM uykusundan ayırmada yardımcı olarak kullanılan elektro-okülogramlar (EOG),
- 3) noktürnal myoklonusun değerlendirilmesinde ve tipik olarak kas tonusu azalmasının eşlik ettiği REM uykusunun değerlendirilmesinde yardımcı olan elektromiyogramlar ve
- 4) EKG'dir (uyku apnesinin kardiyovasküler etkilerini değerlendirmede yardımcıdır). Apneye kardiyak aritmiler, bradikardi ve taşikardi eşlik edebilir. Nabız oksimetre ile kan oksijen satürasyonu, solunum eforu (örneğin, karın ve göğüste lokalize gerginliğin ölçümünü kullanarak), hava akımı (örneğin, ağız ve burundaki hava akımını ölçerek) ve kan basıncı kayıtlanan (kan basıncı REM uykusu sırasında daha değişken hale gelmekte ve uyku apnesi periyodları sırasında oldukça artmış hale gelebilmektedir.)
- 5) Diğer polisomnografik ölçümler; uyku süresi ve vücut ısısı gibi diğer ölçümler de tipik olarak yapılmaktadır (REM uykusuna biraz termoregülasyon kaybı eşlik etmektedir.)

Sol Kalp Kateterizasyonu: İşlem sağ kalp kateterizasyonuna benzerken, PH’lu hastalarda gerekirse konunun ancak uzmanı tarafından, eğer gerekli görülürse yapılması gereken bir testtir. Riskleri mevcuttur. Sol kalp ile ilşkili anormallikler ölçümlenir, izlenir.