PAH’IN TARİHÇESİ -41- TARİHTE PULMONER ARTERİYEL HİPERTANSİYON İÇİN KULLANILAN ADLARDAN BAZILARI - 2025.02.02

PAH’ın Tarihçesi -41- Tarihte Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon İçin Kullanılan Adlardan Bazıları

Birçok nadir hastalık gibi, pulmoner arteriyel hipertansiyon da literatürde sıkça karşılaşılan keskin görüş ayrılıkları nedeniyle, tanı kriterlerindeki çok sayıda eşanlamlı ve değişkenliklerden kaynaklanan raporlama tutarsızlıkları ile karşılaşmaktadır. Bu durum, hastalığın farklı adlarla tanımlanmasına neden olmuştur. ³

Bunlardan bazıları; 

• Endarteritis Pulmonalis Deformans - Akciğer Arterlerinin İnflamatuvar Tıkanması, Dr. Julius Klob (15.02.1831-18.08.1879)
• Blood Pressure In Pulmonary Tuberculosis - Akciğer Tüberkülozunda Kan Basıncı, Richard J Cyriax
• Primary (Intrinsic/idiyopatik) Pulmonary Vascular Sclerosis -  Primer (Intrinsik/Birincil/İdiyopatik) Pulmoner Vasküler Skleroz, Dr. Ernst von Romberg (5.11.1865-18.12.1933)
• Ayerza's Disease - Ayerza Hastalığı,
• Ayerza's Syndrome - Ayerza Sendromu,
• Idiopathic Pulmonary Hypertension - İdiyopatik Pulmoner Hipertansiyon, 
• Arteriosclerosis of the Lesser Circulation - Küçük Dolaşımın Arteriosklerozu,
• Idiopathic Right Ventricular Hypertrophy - Idiyopatik Sağ Ventriküler Hipertrofi,
• Cardiacos Negros - Kara Kalp Hastalığı,
• Black Cardiac Disease - Kara Kalp Hastalığı,
• Pulmonary Raynaud's Disease - Pulmoner Raynaud Hastalığı,
• Pulmoner Hipertansiyon,

daha fazlası var ama bunlar sonuncuları:

• Primary Pulmonary Hypertension - Primer (Birincil) Pulmoner Hipertansiyon
• Pulmonary Arterial Hypertension - Pulmoner Ateriyel Hipertansiyon. 

1998 yılına kadar yapılan araştırmalar, pulmoner hipertansiyonun tek bir hastalık değil, birçok farklı hastalığı içine alan geniş bir hastalık grubu olduğunu gösterdi. Bu durum hem hastalığın teşhisinde hem de tedavisinde belirsizliklere neden oluyordu.

Bu belirsizlikleri gidermek ve hastalığı daha iyi tanımlamak için 1998'de Fransa'nın Evian kentinde 2. Dünya Pulmoner Hipertansiyon Sempozyumu düzenlendi. Bu toplantıda, pulmoner hipertansiyon beş ana gruba ayrıldı. Bu yeni sınıflandırma, hastalığın farklı nedenleri ve oluşum şekillerine göre yapıldı.

Her hastalık grubunun oluşum şekli farklı olduğundan, tedavi yöntemleri de birbirinden farklıydı. Bu sınıflandırma sayesinde doktorlar:

• Hastaları daha doğru değerlendirebilir hale geldi
• Her hasta için en uygun tedaviyi belirleyebildi
• Hastalığın takibini daha etkili yapabildi

Önceden "Primer Pulmoner Hipertansiyon" (PPH) olarak adlandırılan hastalık, çok genel ve belirsiz bir tanım olduğu için hastalığın temel özelliklerini tam olarak açıklayamıyordu. Bu nedenle hastalığın adı, daha açık ve ayrıntılı bir tanımlama yapabilmek için "Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon" (PAH) olarak değiştirildi. Bu yeni isim, sadece nedeni bilinmeyen vakaları değil, benzer belirtiler gösteren ve damar yapısında benzer değişiklikler olan tüm hastaları kapsayan daha açık bir tanım getirdi.

Gelecek Konu: PAH’ın Tarihçesi -42- PAH Herkesi Etkileyebilir, Kişi Seçmez!

 #PulmonerHipertansiyon #PAHSSc #PulmonaryHypertension #NadirHastalık #RareDisease