1892 - William Osler (1849-1912)
Skleroderma'nın yalnızca cildi etkileyen bir hastalık olmadığı, aynı zamanda vücudun birçok organ ve sistemini etkileyen sistemik bir hastalık olduğu, 19. yüzyılın sonlarından itibaren anlaşılmaya başlandı. William Osler (1849-1919), 7 Mayıs 1889'da faaliyete geçen Johns Hopkins Hastanesi'nin "Dört Büyük" kurucu profesöründen biri ve 1888'de atanan ilk başhekimiydi. 1892'de yayımladığı "The Principles and Practice of Medicine (Tıp İlkeleri ve Uygulamaları)" adlı eserinde, skleroderma'nın cilt bulgularının yanı sıra akciğer, kalp, böbrek, eklemler ve sindirim sistemi gibi iç organları da etkileyebilen kapsamlı bir hastalık olduğunu tanımlayarak tıp tarihinde önemli bir katkı sağladı.
Osler'den önce de hastalığın sistemik etkilerine dair gözlemler vardı. Dr. Walter DeForest Day (1835-1889), 1870'te yayımladığı "Case of scleroderma or sclerema with the autopsy and remarks" (Skleroderma veya sklerema vaka ile öldürülmüş beden ve yorumlar) adlı çalışmasında bu etkilere değinmişti. Ancak hastalığın sistemik doğasının ilk kapsamlı tanımlaması, Osler'in 1892'de yayımlanan "The Principles and Practice of Medicine" (Tıp İlkeleri ve Uygulamaları) kitabında yer aldı.
Osler’den önce de sklerodermanın sistemik bir hastalık olduğuna ilişkin raporlar geliyordu. bunlardan birisi de Dr. Walter DeForest Day (1835-1889), 1870 yılında Case of scleroderma or sclerema with the autopsy and remarks (Skleroderma veya sklerema vaka ile öldürülmüş beden ve yorumlar) adlı çalışmasında Sklerodermanın sistemik etkisinden bahsediyordu.
Osler, kitabında sklerodermayı "en korkunç hastalıklardan biri" olarak tanımladı ve hastalığın deriden başlayıp kronik bir seyir izlediğini, ardından akciğer, böbrek, eklem ve kalp tutulumuna yol açarak ölüme neden olduğunu belirtti. 1891-1897 yılları arasında Johns Hopkins Hastanesi'nde sekiz hastaya skleroderma tanısı koydu.
Kitabın sonraki baskılarında skleroderma tanımı büyük ölçüde aynı kaldı. Ancak 1947'de Henry Asbury Christian (1876-1951) tarafından yapılan baskıda, hastalığın yemek borusu, eklem, akciğer, bağırsak, kalp ve böbreklerdeki etkileri daha detaylı açıklandı. Bu dönemde hastalığın tüm sistemik belirtileri tanımlanmış ve literatüre geçmişti. 14
Not: Johns Hopkins Hastanesi'nin "Dört Büyük" kurucu profesörleri arasında William Henry Welch (1850-1934), William Stewart Halsted (1852-1922), William Osler (1849-1919) ve Howard Atwood Kelly (1858-1943) yer almaktadır.
Yazan: Kamil Hamidullah / KASIM 2019
Önceki güncelleme: NİSAN 2024
Son güncelleme: Kamil Hamidullah / ŞUBAT 2025
#Skleroderma #PAHSSc #Scleroderma #NadirHastalık #RareDisease