EİSENMENGER SENDROMUNUN TARİHÇESİ -6- DR. PAUL HAMİLTON WOOD (1907-1962), EİSENMENGER SENDROMUNU TANIMLADI - 2024.07.05

Eisenmenger Sendromunun Tarihçesi -6- Dr. Paul Hamilton Wood (1907-1962), Eisenmenger Sendromunu tanımladı 

1897 yılında ilk kez raporlanan Eisenmenger sendromunu, 60 yıl sonra tanımladı. 

 
Dr. Paul Hamilton Wood (1907-1962), kardiyoloji alanında önemli çalışmalar yapmış bir İngiliz hekimiydi. Eisenmenger sendromu ve primer pulmoner hipertansiyon üzerine yürüttüğü araştırmalar ve yaptığı açıklamalar, bu hastalıkların anlaşılmasına büyük katkılar sağlamıştır.

Eisenmenger Sendromu, ilk olarak 1897 yılında Viyanalı doktor Victor Eisenmenger tarafından rapor edildi. Ancak, bu durumun patofizyolojisi hakkında altmış yıl boyunca çok az bilgi edinildi. 1950'lerde durum değişti ve 1951 yılında Dr. Paul Wood, Eisenmenger Sendromu veya ters şant ile ilişkili pulmoner hipertansiyonun patofizyolojisine ilk kez atıfta bulunmuştur. Daha sonra 1958'de Wood, Eisenmenger Sendromu'nu "yüksek pulmoner vasküler direnç nedeniyle pulmoner hipertansiyon ile ters veya çift yönlü şant olan aorto-pulmoner, ventriküler veya atriyal seviyede" olarak yeniden tanımladı. Bu tanım, hastalığın daha iyi anlaşılmasını sağladı ve tıp alanında önemli bir ilerlemeye yol açtı.

Dr. Paul Wood, çalışmalarında Eisenmenger Sendromu'nun konjenital kalp defektlerine bağlı olarak gelişen bir tür sekonder pulmoner hipertansiyon olduğunu ortaya koymuştur. Wood'un önemli bir bulgusu, primer pulmoner hipertansiyon (PPH) için geliştirilebilecek tedavi seçeneklerinin Eisenmenger Sendromu için de uygun olabileceği yönündeydi. Bu öngörü, daha sonraki yıllarda her iki durum için de benzer ilaç tedavilerinin geliştirilmesine ve tedavi stratejilerinin ilerlemesine katkı sağlamıştır. ² Bu bağlamda PAH için geliştirilen spesifik ilaç tedavileri, 1995 yılından itibaren FDA onayını alarak hastaların kullanımına sunulmaya başlanmıştır.

• 1995 - Epoprostenol GM
• 2001 - Bosentan
• 2002 - Trepsortinil
• 2004 - İnhale İloprost
• 2005 - Sildenafil...

Ayrıca Dr. Wood, Literatürde terminoloji açısından önemli bir iyileştirme yapmıştır. "Eisenmenger kompleksi" terimi yerine "Eisenmenger sendromu" teriminin kullanılması gerektiğini ileri sürmüştür. Bu öneri, hastalığın daha geniş bir spektrumda ele alınmasını sağlamış ve terminolojide birlik oluşturmuştur. ²

Eisenmenger kompleksi ve Eisenmenger sendromu, her ikisi de konjenital kalp hastalıkları ile ilişkili terimlerdir ve sıklıkla birbirlerinin yerine kullanılmaktadır. Ancak, modern tıp literatüründe bu iki durum arasında önemli farklar bulunmaktadır. 

Eisenmenger kompleksi: Bir veya daha fazla doğuştan kalp anomalisi olan bir hastalık grubunu ifade eder. Bu anomaliler arasında ventriküler septal defekt (VSD), atriyal septal defekt (ASD), patent duktus arteriyozus (PDA) gibi defektler bulunur. Bu hastalıklar, normalde sağdan sola olan kan akışının tersine dönmesine (sağdan sola şant) neden olan pulmoner arteriyal hipertansiyona yol açar. Bu durumda, yüksek pulmoner vasküler direnç, akciğerlerdeki kanın aşırı basıncını arttırır ve sağ kalbin sol kalbe kan pompalamasını zorlaştırır. Akciğer damarlarında hasar henüz oluşmadığı için geri dönüş şansı bulunur. Uygun hastalarda ameliyatla kalpteki deliklere müdahalede bulunulur. 

Eisenmenger sendromu, Eisenmenger kompleksinin ilerlemiş bir formunu ifade eder ve genellikle sağdan sola şantın tersine dönmesiyle karakterize edilir. Bu ters şant, oksijenden fakir kanın sistemik dolaşıma geçmesine ve çeşitli organlara zarar vermesine neden olur. Sendrom, ciddi pulmoner hipertansiyon ve kalbin sağ tarafındaki yüksek basınç nedeniyle ortaya çıkar. Akciğerlerdeki damarlarda hasarlanma meydana geldiği için ortaya çıkan akciğer yüksek tansiyon nedeniyle kalp kanı pompalarken kan, kalpteki deliklerden akciğer ulaşamadan büyük dolaşıma geri katılır. 

Gelecek Konu: Eisenmenger Sendromunun Tarihçesi -7- Dr. Bruce A. Reitz - Tarihte İlk Başarılı Kalp-Akciğer Nakli (HLTx)

KAYNAKÇA:

1. Eisenmenger Sendromu Nedir (pahssc.org.tr)
2. The Eisenmenger Syndrome or Pulmonary Hypertension with Reversed Central Shunt - 1958

Yazan: Kamil Hamidullah / KASIM 2019
Önceki güncelleme:
Son güncelleme: Kamil Hamidullah / TEMMUZ 2024

Önceki Konu: Eisenmenger Sendromunun Tarihçesi -5- Tıbbi Görüntüleme Teknolojilerinin Gelişimi