PAH TEDAVİLERİ 2.2.2.B - PEDİYATRİK KULLANIM İÇİN BOSENTAN NEDİR?

 

 

 

Bosentan, vücut tarafından üretilen ve kan damarlarının daralmasına neden olan bir madde olan endotelini bloke ederek çalışır. Endotelin ayrıca akciğerlerdeki kan damarlarının duvarlarındaki kasın anormal büyümesine neden olur, damarları daha da daraltır ve kanın oksijen almak için akciğerlerden geçmesini zorlaştırır. Endotelin etkisini bloke ederek, bosentan kan damarlarının gevşemesine, akciğerlerin çalışmasını ve nihayetinde kalbin iş yükünü azaltmasına neden olur. Bu da hastaların günlük yaşamda daha aktif olmalarını sağlar.

 

 

Bosentan kontrollü dağıtımı yapılan bir ilaçtır. Kontrollü dağıtımın amacı; hekim tarafından belli risk parametreleri (teratojenisite, hepatotoksisite, hematolojik advers reaksiyonlar gibi) sorgulanmamış hastaların ilaca direkt erişimine engel olmak, böylece doğru ilacın doğru hastaya ulaşmasını sağlamaktır. Kontrollü dağıtımı yapılan ilaçlar eczanelerde bulunmazlar. Doktor tarafından hastanın riskleri berteraf edildiği raporlandıktan sonra ilaç eczaneye ulaştırılır.

 

Bosentan için ödeme yapacak mıyım?

SGK tarafından ödeme kapsamı içerisindedir. 

 

Bosentan'ın sık görülen yan etkileri nelerdir?

Bosentan genellikle iyi tolere edilir. Çocuklarda klinik çalışmalarda bildirilen en sık görülen yan etkiler, sinüs / akciğer tıkanıklığı veya enfeksiyonu, kızarma, baş ağrısı, karaciğer enzimlerinin artması ve ellerin ve ayakların şişmesidir (sıvı tutma). 

Karaciğer enzimlerinin yükselmesi tipik olarak semptomlarla ilişkili değildir, ancak karaciğer fonksiyon testlerinin (KFT) düzenli olarak izlenmesini gerektirir ve ilacın durdurulmasını gerektirebilir (aşağıya bakınız).

Sıvı tutma, bu tür ilaçların bilinen bir yan etkisidir. Bu ilk olarak bosentan'ın klinik araştırma çalışmalarında görülmüştür. Şişlik genellikle hafiftir ve yaşlı erişkin hastalarda daha sık görülür. Ancak çocuklarda görülebilir. Şişkinlik veya başka herhangi bir yan etki fark ederseniz doktorunuza mutlaka bildirmeniz gerekir.

Bazı hastalarda kırmızı kan hücresi sayısı azalabilir (anemi), ancak hastalar nadiren kan transfüzyonuna (kan nakline) ihtiyaç duyarlar. Bunun için kan testleri de düzenli olarak izlenmelidir (aşağıya bakınız).

 

Bosentan'ın yan etkileri nasıl izlenir?
Karaciğere zarar verme potansiyeli nedeniyle, tedaviye başlamadan önce ve sonrasında da hastaya, bosentan aldığı sürece her ay karaciğer fonksiyon testleri (KFT'ler) yapılmalıdır. Doktor tarafından karaciğer enzimlerindeki yükseliş uygun bir biçimde yönetilecektir. Karaciğer enzimleri  normalin üst sınırın üç katından fazla ise veya anormal karaciğer fonksiyonu veya yaralanma belirtileri ve semptomları eşlik ediyorsa, hastanın bosentan almayı bırakması gerekebilir.

Anemi (hemoglobin ve hematokrit) için kan testleri, bosentan tedavisinin başlamasından bir ay önce ve üç ay sonra kontrol edilmelidir. Daha sonra hasta bosentan aldığı sürece her üç ayda bir izlenmelidir.

Fetusa olası zarar nedeniyle, çocuk doğurma çağındaki kadın hastalar da tedaviye başlamadan önce ve bosentan alırken aylık olarak hamilelik testi yaptırmalıdır.

 

Bosentanın özel popülasyonlarda kullanımında dikkat edilmesi gereken hususlar nelerdir?

Bosentan hamilelik sırasında kullanılmamalıdır. Bosentanın sıçan ve tavşan araştırmalarında fetüse zararlı olduğu gösterilmiştir. Hastalar bosentan kullanırken hamile kalmamalıdır, bu nedenle hamileliği önlemek için bosentan kullanan hastalara iki gebelik önleme yöntemi önerilir. Ayrıca, bosentan başlamadan başlamadan önce ve daha sonra aylık olarak gebelik testleri yapılmalıdır. Bir hasta bosentan alırken hamile kalırsa, ilacı durdurmalı ve derhal doktoruna bildirmelidir. Bosentan'ın anne sütüne geçip geçmediği bilinmemektedir, bu nedenle emziren anneler bosentan almamalıdır. Hamile olan veya hamile kalabilen PAH'lı çocukların kadın bakıcıları, güvenli İlaç kullanma uygulamalarını doktorları veya eczacıları ile tartışmalıdır.