KRONİK TROMBOEMBOLİK PULMONER HİPERTANSİYON (KTEPH)

Çoğu hasta hastanede 7 ila 10 gün geçirir. Kalış süresi hastanın hastalığının şiddetine bağlıdır:

• Ameliyattan önce fiziksel durum • Oksijen ihtiyacı
• Cerrahiye yanıt
• Ameliyat sonrası komplikasyonlar
• Diğer tıbbi problemler

Genellikle hastalar taburcu olana kadar iki testi olacalardır; - ekokardiyografi ve ventilasyon-perfüzyon akciğer taraması.

 

Tüm KTEPH'li hastalar kanama sorunları gelişmedikçe, hayatlarının geri kalanında kan inceltici (antikoagülanlar) almalıdır.

CERRAHİ SONRASI 1 ila 3 AY
Hastalar ameliyattan sonra hızla iyileşebilirler. Ancak pulmoner Endarterektomi büyük bir amliyattır. Tamamen iyileşmek birkaç ayı alacaktır. 

• İlk 4 ila 6 hafta içinde, 10 kilodan fazla kilo almaktan kaçının.
• Fizik tedavi uzmanlarının gözetiminde bir egzersiz programına katılın. Bu, kondisyonunuzu ve dayanıklılığınızı yeniden oluşturmanıza yardımcı olacaktır. Bazı hastalar için bu yatarak tedavi gerektirir.
• Diğer bazı hastalarda kalp veya pulmoner rehabilitasyona ihtiyaç duyulabilir. Diğer hastalar ise egzersizlerin nasıl yapıldığını öğrenip evlerinde yapabilirler.
• Çoğu hastada ameliyattan sonra pulmoner hipertansiyon geride kalır. Pulmoner hipertansiyonu devam eden hastalarda ise doktoru, buna uygun tedavi seçeneklerini değerlendirir.

 

KTEPH'li tüm kişilerin ameliyattan sonra düzenli takibe ihtiyaçları vardır. Doktorunuz sizin için en iyi takibi planlayacaktır.

 

CERRAHİ SONRASI 3 ila 6 AY
Hepsi olmasa da hastaların çoğunda, belirgin iyileşme görülür ve neredeyse normal yaşamlarına geri dönerler. 

• Egzersiz yapmaya devam edin. Bu, kalbinizin ve akciğerinizin gücünüzü hem koruyacak hemde geliştirmeye devam edecektir.
• Hastaların rutin olarak ekokardiyogramı tekrarlar. Bazen ventilasyon perfüzyon akciğer taraması da yapılır. Bu ameliyat sonra iyileşmenizi değerlendirilmesine yardımcı olur.
• Bazı hastalarda tekrar pulmoner hipertansiyon gelişir. Ancak kan pıhtısıyla ilgili olmayan farklı gruptan PH gelişir.
• Aşağıdaki belirtiler eğer sizde varsa hemen doktorunuzu arayın.
  • Nefes darlığı
  • Ödem
  • Bayılma

 

KTEPH'Lİ çoğu hasta, oksijen tedavisini bırakabilecekleri noktaya kadar iyileşir.

 

CERRAHİ SONRASI 6 AYDAN FAZLA

Çoğu hasta normal yaşamlarına geri döner. Ancak ömürboyu kan sulandırıcı almaları gerekir.  Düzenli kontroller devam eder. Bu grup hastanın vücudu sürekli pıhtı ürettiği için, bu kontroller bir daha KTEPH'in yaşanmamasını sağlamaya yardımcı olur. Eğer önceki belirtiler geri dönmeye başlarsa hemen doktorunuzu arayın. örneğin:

• Nefes darlığı
• Göğüs ağrısı
• Bayılma
• Ödem

 

KTEPH'li bazı hastalarda yaşamları bpyunca kan pıhtıları atmaya devam edecektir. Bazıları için PEA ameliyatını tekrarlamak daha iyi sonuçlara yol açabilir.

 

 

KTEPH için balon pulmoner anjiyoplasti (BPA)

Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon tedavisinde balon pulmoner anjiyoplasti, PEA için elverişli olmayan yaklaşık %30 ila %40 hasta için bir tedavi seçeneğidir. BPA, kronik olarak daralmış veya tıkanmış kan damarlarını açmak için balonların kullanıldığı bir prosedürdür. Bu, akciğerlere kan akışını düzeltir, nefes darlığını azaltır ve egzersiz toleransını artırır. İşlem, kalp kateterizasyon laboratuvarınzda bu müdahale konusunda özel olarak eğitilmiş multidisipliner bir ekip tarafından gerçekleştirilir. Hastalar lokal anestezi ve orta derecede sedasyon alırlar ancak hala uyanıktırlar. Boyundan veya kasıktan artere kateter adı verilen uzun, ince bir tüp yerleştirilir ve kateterden ikinci bir içi boş tüp sokularak hastalıklı akciğer damarlarına geçirilir. Ekip, röntgen görüntüleri eşliğinde daralmış damarlardaki basınçları ölçer ve ince bir teli, damarlardan geçirerek, tıkanan veya daralan damara sönük bir balonu yerleştirir. Balon, kronik kan pıhtılarını tahrip etmek ve bunları arterlerin duvarlarına bastırmak için şişirilir. Bu bir yol açar ve kan akışını yeniden sağlanır. Balon daha sonra söndürülür ve kaldırılır. Her BPA prosedürü sırasında birden fazla damar tedavi edilir.

• Pıhtıların akciğer damarının çok uzak uçlarında olması,
• Hastaların genel sağlığının PEA için uygun olmaması. (Yaş bir risktir. Yaşlı hastalar için PEA riskli bir işlemdir.)

gibi durumlarda BPA, laternatif bir tedavi seçeneği olur.

Daha önce PEA'ye uygun olmayan hastalar için tıpta uygulanabilecek başka bir girişimsel tedavi bulunmuyordu. Japon araştırmacılar BPA'yı başarılı bir şekilde KTEPH için geliştirdiler. BPA'da geleneksel anjiyoplasti gibi kılavuz kateterler, balonlar ve teller kullanılır. Avrupa ve Amerikan istatistikleri de, BPA'nin KTEPH'li hastalarda ortalama pulmoner arter basıncını düşürdüğünü göstermektedir. BPA olan hastaların yaklaşık %90'ı, onaylı ilaç tedavisinin sağladığı faydadan çok daha fazla başarılı bir sonuca ulaşmıştır. BPA da her girişimsel (invaziv) tedavi de olduğu gibi, riskleri olan bir operasyondur. 

 

Balon pulmoner anjiyoplasti (BPA) işlemi KTEPH'li hastalarda ne kadar sürüyor?

Her BPA prosedürü yaklaşık iki ila dört saat sürer. KTEPH'i yeterince tedavi edebilmek için çoğu hasta dört ila altı ayrı BPA prosedürüne ihtiyaç duyar. Genellikle, iki hafta boyunca iki prosedür gerçekleştirilir ve hastalar sonraki tedaviler için bir ile üç ay sonra geri dönerler. Toplam tedavi sayısı ve zamanlama hastadan hastaya değişebilir. BPA'yı takiben, hastalar tipik olarak gözlem için hastanede bir gece geçirir ve ertesi gün taburcu edilirler.

 

Güncel videolar ve daha fazla içerik için web sayfamızdaki video galerimizi gezebilr veya Youtube kanalımıza bakabilirsiniz. 

 

 

---

 

 

 

Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH)'un Tarihçesi

 

 

1- Dr. Abel Ayerza (1861-1918) - Cardiacos Negros (Kara Kalp Hastalığı) - Ayerza Hastalığı

 

1901 - Gizmeli Pulmoner Hipertansiyonun Varlığına İlişkin İlk İpucunu Bulan Hekim

 

KTEPH'in tarihçesi, 1891'de Ernst von Romberg (1865-1933)'in rapor ettiği gizemli "primer pulmoner vasküler skleroz" vakasından sonra, 1901 yılında Abel Ayerza'nın (1861-1918) çalışmalarıyla başladı. Ayerza, yayımlanmamış bir seminerinde siyanoz, dispne (nefes darlığı) ve prekordiyal ağrı (göğüs ağrısı) yaşayan ve sağ ventrikül yetmezliğinden ölen bir grup hastayı tanımladı. Siyanozun şiddetinden dolayı bu hastalara "Cardiacos Negros (Kara Kalp Hastalığı)" adını verdi.

Kara Kalp Hastasının otopsisinde ilginç bulgular elde etti. Hastanın kalp hızı dakikada 112 atımdı ve hastaneye yatırıldıktan 24 gün sonra hayatını kaybetti. Otopside sağ kalpte ciddi büyüme, pulmoner kan damarlarında anormallikler ve çoklu tıkayıcı trombüs (pıhtı kitlesi) tespit edildi. Bu klinik tablo, o dönemde bilinen tablolardan farklıydı.

Günümüz bilgileri ışığında değerlendirildiğinde, Ayerza'nın muhtemelen Dünya Sağlık Örgütü'nün PH sınıflandırmasında Grup 4'e giren Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH)'u tanımlamaya çalıştığı düşünülmektedir. ¹

 
KTEPH'in en erken tanımlarından biri, 1950'de Douglas Carroll tarafından yapılmıştır. O dönemde tanılama yöntemleri henüz geliştirilmediğinden, KTEPH esas olarak otopsi bulgularıyla teşhis edilmekteydi. ³

 

1958'de Elliott S. Hurwitt (1912-1966) ve arkadaşları, hipotermi ve venöz giriş tıkanıklığı kullanarak pulmoner arterlerden kronik trombüsleri çıkarmak için bir cerrahi teknik tarif ettiler, ancak ilk hasta operasyonu atlatamadı. Georgetown'da genç bir pulmonolog olan Kenneth Miles Moser (1929-1997), bu prosedüre inandı ve cerrahi meslektaşlarını bu hastalığın tıbbi ve cerrahi yönetimini keşfetmeye ve ilerletmeye teşvik etti. ⁴ 

 

 

 

2. Dr. Kenneth Miles Moser (1929-1997) - İlk Başarılı Pulmonary ThromboEndarterektomi (PTE) ya da Pulmonary Endarterektomi Ameliyatı (PEA)

 

1962 - Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH) İçin Kesin Çarenin Ortaya Çıkmasıyla geldi!

 

Her şey, 1930'larda bir araştırma görevlisi olan John Heysham Gibbon'ın (1903-1973), acil cerrahi trombektomi (pıhtının cerrahi olarak çıkarılması) işlemi sırasında genç bir kadının ölümüne tanık olmasıyla başladı. Bu deneyim, kalp-akciğer bypass pompası oksijenatörünün (kalp ve akciğer işlevlerini geçici olarak devralan cihaz) geliştirmesine yol açtı. Günümüzde kalp-akciğer bypassı, Gibbon'ın ilk tasarladığında hayal bile edemeyeceği bir ölçekte, çeşitli kardiyopulmoner hastalıkların (kalp ve akciğer hastalıkları) hayat kurtaran tedavisi için kullanılmaktadır. Akut trombektomi için nadiren kullanılsa da, kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyonun (kronik pıhtı kaynaklı akciğer yüksek tansiyonu) tedavisinin bir parçasıdır. idi. 1930'larda bir araştırma görevlisi olan Gibbon, acil cerrahi trombektomi (pıhtının cerrahi olarak çıkarılması) girişimi sırasında genç bir kadının ölümüne tanık oldu. Bu deneyim, kalp-akciğer bypass pompası oksijenatörünün (kalp ve akciğer işlevlerini geçici olarak devralan cihaz) geliştirilmesine yol açtı. Günümüzde kalp-akciğer bypassı, Gibbon'ın ilk tasarladığında hayal bile edemeyeceği bir ölçekte, çeşitli kardiyopulmoner hastalıkların (kalp ve akciğer hastalıkları) hayat kurtaran tedavisi için kullanılmaktadır. Akut trombektomi için nadiren kullanılsa da, kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyonun (kronik pıhtı kaynaklı akciğer yüksek tansiyonu) tedavisinin bir parçasıdır. ⁶

PEA'nın öncüleri, bir yıldan az sağ kalım süreleri rapor ederken ve yüksek ölüm oranlarıyla mücadele ederken, Ken Moser 1965 yılında 30 aylık sağ kalım süresiyle bir hastanın takibini rapor etti. 1969 yılında Ken Moser'e San Diego Kaliforniya Üniversitesi (UCSD) çalışmaları için ona fırsat sunuca, burada bir ekip kurarak PEA programını başlattı. 1970'ten itibaren UCSD'de bazı başarılı pulmoner endarterektomi vakaları gerçekleştirildi. Operasyon tekniği geliştirildi ve 2003 yılında UCSD'de 1990 ile 2002 yılları arasında gerçekleştirilen 1.500 vakada ölüm oranının %5'ten az olduğu görüldü. San Diego'da elde edilen bu başarılı sonuçlar, diğer uluslararası grupları kendi programlarını başlatmaya teşvik etti. ⁵

Ken Moser'in öncülüğünde geliştirilen teknik dünya çapında öğretildi. 2022 yılına kadar UCSD'de 5.000'den fazla vaka PEA ile tedavi edildi. Sadece altmış yıl önce çaresiz ve nadir görülen bir durum olan kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH) artık uygun hastalarda pulmoner hipertansiyonun tedavi edilebilen tek formu olarak kabul edilmektedir. Ken Moser'in, tıbbi ve cerrahi topluluk içindeki yaygın kötümserliğe ve başarı şansının düşük olmasına rağmen, akciğer tıbbında son 100 yılın en başarılı tedavi edici işlemini öncülük ettiği söylenebilir. Çaresizlikten çareye dönüşen bu başarı, akciğer tıbbındaki en büyük ilerlemelerden biridir. ^6,5

 

 

Türkiye'de KTEPH'li hastalar için PEA konusunda Hacaettepe Üniversitesinden Rıza Doğan 2000'li yılların ortasında destek olmaya çalışır. Ama asıl PEA programı Bedrettin Yıldızeli 2005-2008 yılları arasında Fransa'nın Marie Lannelongue Hastanesi'nde ihtisas yapan Dr. Yıldızeli, pulmoner endarterektomi (PEA) olarak bilinen bir cerrahi işlemi gerçekleştiren dünya çapında sayılı doktorlardan birisi olmuştur. 2008 yılında Türkiye'ye döndüğünde, ülkede onun kadar ince akciğer damarlarına girip akciğerlerin pıhtılarını söküp temizleyebilecek ya da PEA yapabilecek başka bir doktor yoktur. Bu ameliyatla kesin tedavi olmsayan ölümcül olan kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH) hastalarının bir kısmını tamamen eski sağlıklarına kavuşturması sayesinde akciğer nakli ihtiyaçları ortadan kalktı. Bu işlem, başka merkezlerde işleme başlanıncaya kadar yıllarca Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas E.A.H ile Marmara Üniversitesi E.A Pendik Hastanelerinin oluşturduğu hibrit yapı tek bir merkezde gerçekleştirildi.

 

Türkiye'de Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH) hastalarına yönelik Pulmoner Endarterektomi (PEA) uygulamaları, 2000'li yılların ortalarında başlamaya başladı. İlk adımlar Hacettepe Üniversitesi'nden Rıza Doğan tarafından atıldı ve bu alandaki açığa destek olma girişimlerinde bulunuldu. Ancak Türkiye'deki asıl PEA programı, 2005-2008 yılları arasında Fransa'nın Marie Lannelongue Hastanesi'nde ihtisas yapan Bedrettin Yıldızeli'nin ülkeye dönmesiyle hayata geçti. Yıldızeli, Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi ile Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi'nin oluşturduğu hibrit yapı çatısı altında, Türkiye'nin ilk PEA programını başlattı Bu iki kurum, diğer merkezler de PEA işlemlerine başlayıncaya kadar uzun bir süre Türkiye'deki tek PEA merkezi olarak faaliyetlerini sürdürdü. 2008 yılından 2023 yılına kadar geçen sürede, 1000'den fazla vaka serisiyle, ülkemizdeki en çok PEA yapan merkez olma özelliğini taşıdı. Sonraki yıllarda diğer sağlık kurumları da PEA programlarını devreye soktu ve Türkiye genelinde KTEPH hastalarına bu tedavi seçeneği sunulmaya başlandı. Ancak Kartal Koşuyolu - Marmara Üniversitesi iş birliği, Türkiye'de PEA uygulamalarının öncüsü olarak önemli bir rol üstlendi.

  

Kaynakça:

1. A tribute: Abel Ayerza and pulmonary hypertension | European Respiratory Society 
2. Makaleyi okurken karşılaştığınız bilemediğiniz tıbbi bilgiler için lütfen sizin için hazırladığımız Pulmoner Hipertansiyonda Yer Alan Aktörler bölümümüzü inceleyiniz.
3. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: the evolving treatment landscape | European Respiratory Society (ersjournals.com)
4. Pulmonary Hypertension - PMC (nih.gov)
5. The Transplantation and Replacement of Thoracic Organs: The Present Status - 1990
6. Pulmonary Hypertension | American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine

 

 

---

Yazan: Kamil Hamidullah / KASIM 2019
Önceki güncelleme: 
Son güncelleme: Kamil Hamidullah / TEMMUZ 2024

---